Volledige beoordeling van de anomalie van Ebstein: oorzaken, behandeling, prognose

Op het eerste gezicht

Dit artikel zal de vraag beantwoorden: wat is de anomalie van Ebstein? Welke veranderingen vinden plaats in het hart en in het lichaam. Komt het vaak voor, voorspellingen van de ziekte. Hoe manifesteert zich, diagnosticeert en behandelt zo'n hartafwijking.

De anomalie van Ebstein is een pathologie van de structuur van de elementen van de hartspier. Optreedt tijdens foetale ontwikkeling, omvat mengen van de rechter ventrikel septum (of) de achterste verbrede delen van de tricuspidalisklep (tricuspidalisklep) klep annulus relatieve scheidingskamer van het hart. Verplaatsing leidt tot de vorming van de atrialiserende (inbegrepen in het atrium) delen van de rechter ventrikel.

Het hart is normaal en in de aanwezigheid van de anomalie van Ebstein

In dit geval is het werk van zowel de klep zelf (insufficiëntie) als de beide rechterkamers van het hart (toename van het atrium en afname van het volume van het ventrikel met verdikking van de wanden) verstoord.

De ernst van doorbloedingsstoornissen, en dus van klinische manifestaties van pathologie, hangt af van de mate van verplaatsing van de klepflappen. Met een kleine verplaatsing en (of) vervorming van slechts één klep, is er geen vlek of is er alleen een defect in de symptomen, of alleen wanneer er aanzienlijke belastingen zijn. Grote verplaatsingen verschijnen vanaf de geboorte, leiden tot een vertraging van de ontwikkeling en progressief hartfalen. Zulke patiënten hebben constante observatie, therapie en aanzienlijke beperkingen in de belasting nodig. Hoog risico op fatale afloop.

Er is geen volledige remedie voor de anomalie, zelfs chirurgische methoden kunnen niet alle stoornissen in de structuur en geleidende wegen van het hart elimineren. De ziekte kenmerkt het toenemende falen van de hartspier, wat leidt tot een fatale afloop. De duur van het leven bepaalt de mate van verstoring van de structuur van het orgaan en de ernst van de pathologie van de bloedsomloop. Patiënten met kleine defecten en kleine bloedstromingsstoornissen leven een lange en volledige levensduur, maar hebben voortdurend toezicht van een specialist nodig.

Mensen met een dergelijke bankschroef worden waargenomen door een cardioloog, in eerste instantie een kind, en na 18 jaar - een volwassene. De vraag naar de mogelijkheid en noodzaak van chirurgische correctie, evenals de onmiddellijke implementatie ervan, is het vakgebied van cardio-specialisten.

Anomalie in cijfers, kenmerken van pathologie

Minder dan 1% van alle aangeboren hartaandoeningen

In 90% van de gevallen wordt de anomalie van de tricuspidalisklep gecombineerd met:

  • een wandafwijking tussen de boezems is een aangeboren schending van de structuur van het hart;
  • open ovaal venster - het gat tussen de atria, dat normaal in de foetus functioneert, sluit spontaan binnen 1-2 jaar van het leven van het kind.

Bij 20-25% van de patiënten kan een longarterie vernauwing of een volledige infectie (atresie) optreden. Deze aandoening verergert de prognose van de ziekte aanzienlijk en atresie eindigt in de eerste levensmaand bij de helft van de patiënten in een fatale afloop.

Want de Ebstein-afwijking wordt ook gekenmerkt door een combinatie met stoornissen in het ritme en de geleidendheid van het hart:

  • 25-50% van de patiënten last van supraventriculaire tachycardia veranderlijke vormen (rijst of paroxysmale aanvallen), waarvan 5-10% van de gediagnosticeerde WPW syndroom (een van de schending van golf excitatie vanuit de atria naar de ventrikels);
  • Bijna de helft van hen heeft volledige of gedeeltelijke blokkades van de bundel van de Guiss (geleidingsbanen van de hartspier).

Overtreding van de excitatie van de hartspier - de hoofdoorzaak van een plotse dood bij patiënten met een dergelijke vlek.

De anomalie van Ebstein leidt direct tot verschillende schendingen van de bloedstroom in het hart:

  1. Bij samentrekking van de boezems kan een deel van de rechterventrikel, onder de verplaatste tricuspidalisklepflappen, niet het volledige volume binnenkomend bloed accepteren en wordt uitgerekt.
  2. Bij daaropvolgende samentrekking van de ventrikels, waaronder het gedeelte dat atrializirovannogo bloedgedeelte wordt gegooid atrium door de ongesloten ventielkleppen strekken atrium en het verhogen van de druk in de onderste en de bovenste holle ader (systemische circulatie).
  3. De mismatch van de hoeveelheid bloed en de grootte van de holte leidt tot de opbouw van spiermassa (hypertrofie) van de rechterkamer om een ​​normaal volume van bloeduitstoting te handhaven.
  4. Wanneer de reserve van verdikking van de ventriculaire wand is uitgeput, neemt de hoeveelheid bloed die de vaten van de longen binnenkomt voor het verrijken met zuurstof af - het begin van de ontwikkeling van onvoldoende functie van de hartspier.
  5. De aanwezigheid van communicatie tussen de atria enerzijds compenseert hyperextensie van de juiste onderdelen van de hartspier (bloedverlies in de linkerkant) en met een andere - leidt tot een gebrek aan zuurstof in de weefsels (slagaders stromend gemengd bloed) in de vroege stadia van het werk en falen van de linker ventrikel in de latere.

redenen

De anomalie van Ebstein, zoals de meeste hartaandoeningen, komt in 92% van de gevallen voor onder invloed van schadelijke omgevingsfactoren tijdens de periode van cardiovasculaire ontwikkeling (4-11 weken zwangerschap).

Deze factoren omvatten:

  • fysiek: blootstelling;
  • chemisch: nicotine, alcohol, medicijnen (gegevens over het effect op de vorming van de foetus zijn aangegeven in de instructies voor het medicijn).

De overige 8% van de ontwikkelingsgebreken van de hartspier zijn geassocieerd met een spontane verandering in de chromosoomstructuur bij het celdelingproces van het embryo - het is onmogelijk dit proces te voorspellen of te beïnvloeden.

Er zijn ook familie-typen anomalieën die worden gecombineerd met de ontwikkelingsdefecten van het skelet en worden geërfd. In dit geval, om het risico van een kind met een pathologie te bepalen, is het noodzakelijk om een ​​geneticus te raadplegen vóór de zwangerschap.

Symptomen van pathologie

Afhankelijk van de mate van verplaatsing van de tricuspidalisklep-elementen en de gerelateerde stoornissen in de bloedbaan langs het hart en de bloedvaten.

Met gematigde veranderingen kunnen manifestaties van de ziekte gedurende lange tijd volledig afwezig zijn. In het geval van significante anatomische veranderingen die gepaard gaan met een dilatatie van het rechter atrium, een afname van het volume van de rechterventriculaire ejectie en de afvoer van veneus bloed door een defect in het linker atrium,

er zijn klinische manifestaties van de ziekte. De mate van verlies van kwaliteit van leven bepaalt het stadium van hartinsufficiëntie.

Symptomen van een defect kunnen worden geïsoleerd, maar vaker komen ze een combinatie van verschillende gradaties van ernst tegen:

  • centrale cyanose - een verandering in de kleur van het gezicht en de hals van licht blauwachtig naar zwart-violet (afhankelijk van het volume van veneuze bloedafvoer in het slagadersysteem);
  • de ontoereikendheid van de functie van de hartspier komt tot uiting door kortademigheid (vooral onder stress), een achterstand in groei en ontwikkeling;
  • dysrhythmia hartspier contractie - vaker typen atriale frequentie (tachycardia) of vertraging vanwege geleidingsblok golf excitatie van de atria naar de ventrikels (bradycardie);
  • verminderde bewustzijn (flauwvallen en flauwvallen) tijdens fysieke inspanning op de achtergrond van gestoorde bloedstroom in de hersenen (extreme falen van de hartfunctie, verstoring van het ritme van de contracties);
  • hartgeruis - een schending van de beweging van bloed door de hartkamers, bepaald door de auscultatie (auscultatie) van zijn werk als arts.

Manifestaties van de ziekte variëren aanzienlijk op verschillende leeftijden:

De Ebstein-afwijking

De Ebstein-afwijking - defect tricuspidalisklep kenmerk dysplasie en de offset in de rechter ventriculaire holte. Ziekte van Ebstein attributen zijn laag uithoudingsvermogen, kortademigheid, paroxysmale tachycardie, cyanose, cardiomegalie, rechter ventrikel falen, hartritmestoornissen. Ziekte van Ebstein diagnose wordt bevestigd door een elektrocardiogram, echocardiogram, phonocardiograms, X-stralen, hartkatheterisatie holtes atriografii. anomalie operatieve behandeling Ebstein, waaronder prothetische tricuspidalisklep, waardoor atrializovannoy van de rechter ventrikel, het elimineren van interatriale communicatie (ASD, PDA).

De Ebstein-afwijking

Ebstein anomalie - aangeboren afwijking tricuspid atrioventriculaire klep, vergezeld door abnormale latten, die leidt tot de vorming van erover atrializovannoy het rechterventrikel, integraal met het rechter atrium. Voor het eerst in de cardiologie anomalie werd beschreven door Duitse arts W. Ebstein in 1866 Ebstein anomalie frequentie tussen de verschillende aangeboren hartafwijkingen is 0,5-1%. Ziekte van Ebstein wordt vaak geassocieerd met andere hartaandoeningen - atrium septum defect, patent ductus arteriosus, ventrikelseptumdefect, stenose of pulmonaire atresia, mitrale stenose of insufficiëntie, het syndroom WPW.

De oorzaken van de anomalie van Ebstein

De vorming van de Ebstein-anomalie is geassocieerd met de inname van lithium in de foetus in de vroege stadia van de embryogenese. Ook gaf aanleiding tot deze en andere hart-en vaatziekten kan veroorzaken infectieziekten van de zwangerschap (roodvonk, mazelen, rodehond), ernstige somatische aandoeningen (anemie, diabetes, hyperthyreoïdie), alcohol en drugs hebben teratogene effecten, pathologie zwangerschap (toxicose, de dreiging van een spontane miskraam, etc.).

Een belangrijke rol in de ontwikkeling van de anomalie van Ebstein wordt gespeeld door erfelijke erfelijkheid met betrekking tot CHD, samen met sporadische afwijkingen en familieanomalieën.

Classificatie van de Ebstein-afwijking

Er zijn vier anatomische varianten (typen) van de Ebstein-afwijking:

  • I - de voorklep van de tricuspidalisklep is groot en beweegbaar; septum en posterior kleppen afwezig of offset;
  • II - alle drie kleppen van de atrioventriculaire klep zijn aanwezig, maar ze zijn relatief klein en verplaatst naar de top van het hart.
  • III - de koorden van de voorklep van de tricuspidalisklep worden ingekort en beperken de beweging ervan; septum en posterior kleppen zijn onderontwikkeld en verplaatst.
  • IV - de voorklep van de tricuspidalisklep wordt vervormd en verplaatst naar het rechter ventriculaire uitstroomkanaal; De septalklep wordt gevormd door een vezelachtig weefsel, de posterieure is onderontwikkeld of volledig afwezig.

Kenmerken van hemodynamiek in de anomalie van Ebstein

Ebstein anomalie anatomische basis onjuist locatie van de tricuspidalisklep, waarin de flap (meestal posterior en septale) vervormd en verplaatst in de rechter ventriculaire holte. In dit geval worden de ventielkleppen onder de annulus fibrosus gemonteerd soms de rechter kamer uitvoerkaart. Verplaatsing van de klep gaat gepaard met rechterkamer atrializatsiey, t. E. Een toestand waarin een deel van de rechter ventrikel wordt voortgezet en een enkele holte met het rechter atrium.

Dus de verplaatsing flappen verdeling veroorzaakt van de rechter ventrikel gedurende 2 functionele delen: supravalvulaire atrializovannuyu vormen van een gemeenschappelijke holte van het rechter atrium en subvalvulaire - kleinere serves as a rechterventrikel. Tegelijkertijd worden het rechteratrium en het atriale gedeelte van de rechterkamer aanzienlijk uitgebreid en wordt de holte van de rechterkamer verminderd.

Hemodynamische aandoeningen die verband Ebstein Anomaly, hangt af van de mate van tricuspidalisinsufficiëntie, maten functionerende rechter ventrikel en bloed resetwaarde van rechts naar links door de interatriale communicatie.

Elektrische processen in het rechter atrium, die uit twee delen die niet synchroon: de vermindering daadwerkelijk plaatsvindt rechter atrium gedurende atriale systole en atrializovannoy van de rechter ventrikel - ventriculaire systole. Als gevolg van tricuspidalis insufficiëntie, veneuze bloedafscheiding optreedt terug naar het rechteratrium; Het schokvolume van de rechterkamer neemt af, wat gepaard gaat met een afname van de pulmonale bloedstroom. Het rechter atrium is verwijd en hypertrofisch, de druk daarin neemt progressief toe, waardoor een veneuze-arteriële shunt ontstaat door een defect in het interatriale septum.

Rechts-links ontlading van bloed speelt een dubbele rol: aan de ene kant maakt dit het mogelijk om overbelasting van het rechteratrium te voorkomen en te compenseren voor ondeugd; aan de andere kant - bevordert de ontwikkeling van arteriële hypoxemie.

Symptomen van de anomalie van Ebstein

Afhankelijk van de ernst van hemodynamische stoornissen, worden 3 stadia van het verloop van de Ebstein-anomalie onderscheiden: I - asymptomatisch (zeldzaam); IIa stap van hemodynamische stoornissen uitgedrukt (IIa - zonder hartritmestoornissen, IIb - cardiale aritmie), III - een stap van ontvangst decompensatie.

De meest ernstige vormen van Ebstein's anomalie kunnen intra-uteriene foetale dood veroorzaken. Met een gunstige variant van het defect blijft de stroom ervan lang asymptomatisch; de lichamelijke ontwikkeling van kinderen komt overeen met de leeftijd. In typische gevallen manifesteert Ebstein's anomalie zich in de vroege kinderjaren, soms in de eerste maanden van het leven van een kind.

Klinische symptomen omvatten diffuse cyanose, slechte inspanningstolerantie, hartpijn, hartkloppingen. Bij 25-50% van de patiënten met de anomalie van Ebstein wordt paroxismale supraventriculaire tachycardie opgemerkt, bij 14% daarvan - WPW-syndroom. Bij uitwendig onderzoek wordt de aandacht gevestigd op de veranderingen in de vingerkootjes van de vingers naargelang het type "drumsticks" en nagels in de vorm van "horlogeglazen", "heart hump".

Met Ebstein's afwijking kan rechterventrikelfalen vroegtijdig optreden - kortademigheid, vergroting van de lever, zwelling en pulsatie van de cervicale aderen. Arteriële hypotensie wordt vaak opgemerkt. De loop van de Ebstein-anomalie verloopt gestaag. De doodsoorzaak van oudere patiënten is meestal het hartfalen en ernstige ritmestoornissen.

Diagnose van de anomalie van Ebstein

Patiënten met verdenking van Ebstein's afwijking worden geraadpleegd door een cardioloog en cardiochirurg, ECG, thoraxfoto, echocardiografie, fonocardiografie. Percussie bepaald hartvergroting juiste auscultatie geausculteerd karakteristiek drie of vier ritme, systolische en diastolische geluid vanaf het processus xiphoideus, splitsing II toon.

ECG-data omvat EOS recht afwijking tekenen van hypertrofie en dilatatie van het rechter atrium, paroxysmale ventriculaire aritmie en atriale tachycardie (WPW syndroom), atriale flutter, atriumfibrilleren, volledig (gedeeltelijke) blokkade van rechterbundeltakblok. Fonocardiogram met Ebstein Anomaly gekenmerkt door een rechterkamer systolische ruis in het uitsteeksel; vertraging I toon; gesplitste II toon; III, IV met grote amplitudetonen.

Röntgenfoto's, indicatief voor de anomalie van Ebstein, worden weergegeven door een sterke toename van de juiste delen van het hart, een bolvormige vorm van de hartschaduw, verhoogde transparantie van de pulmonaire velden.

Tijdens de verplaatsing naar beneden gezien echocardiografie flappen van de tricuspidalisklep, het rechteratrium de grootte, langzame sluiten van de tricuspidalisklep bladen voorspanning aanwezigheid atrializirovannogo rechterventrikel shunt bloedstroom rechts naar links tot ASD (volgens Doppler echocardiografie). Foetale echocardiografie, gemaakt in prenatale, maakt het mogelijk om anomalie Ebstein diagnosticeren in 60% van de gevallen.

Om de vorm en ernst van Ebstein's afwijking te verduidelijken, wordt MRI uitgevoerd, het klinken van de hartholten, ventriculografie. De diagnose van de anomalie van Ebstein vereist differentiatie met exudatieve pericarditis, Abramov-Fiedler-myocarditis, geïsoleerde DMPP en pulmonaire stenose en Fallot tetrad.

Behandeling van de anomalie van Ebstein

Medicatie voor de afwijking van Ebstein wordt uitgevoerd met als doel hartfalen te behandelen en aritmieën te elimineren. Indicaties voor chirurgische correctie van Ebstein's anomalie zijn de aanwezigheid van klachten, stoornissen in de bloedsomloop en hartritmestoornissen. Optimaal voor de operatie is de leeftijd van 15-17 jaar, met ernstige vorm van de aandoening, de interventie wordt uitgevoerd op een eerder tijdstip.

Radicale correctieve chirurgie voor de afwijking van Ebstein omvat plastische of prothetische reparatie van de tricuspidalisklep, plastische chirurgie, eliminatie van de ge? Rialiseerde rechterkamer. In sommige gevallen is het raadzaam om een ​​Fontaine-operatie uit te voeren. Soms is de eerste fase van de pulmonale bloedstroom te verhogen en verlagen hypoxemie toevlucht tot anastomose van Blalock-Taussig, overlay bidirectionele cava pulmonale anastomose.

Extra pulspaden voor het WPW-syndroom worden onderworpen aan radiofrequente ablatie. Voor de behandeling van aritmieën wordt implantatie van pacemakers of cardioverter-defibrillators gebruikt.

Voorspelling van de anomalie van Ebstein

Het natuurlijke verloop van de Ebstein-anomalie hangt af van het morfologische substraat van het defect. In het eerste levensjaar sterft 6,5% van de patiënten aan ernstig hartfalen of ventriculaire fibrillatie; tot 10 jaar - 33%, tot 30-40 jaar - 80-87%.

Na de chirurgische correctie van Ebstein's anomalie, wordt de prognose met betrekking tot het leven gunstig. De uitgedrukte cardiomegalie en de ontwikkeling van postoperatieve aritmie hebben een negatief effect op de langetermijnresultaten van de interventie.

Anomalieën van Ebstein

. of: Ebstein's anomalie, de Epstein-afwijking

Afwijkingen Ebstein - een aangeboren (bij utero) hartziekten, waarbij er onjuiste locatie van de tricuspidalisklep bladen (klep tussen het rechteratrium en rechterventrikel voorkomt bloed stroomt in de tegengestelde richting). In dit geval is er sprake van een aanzienlijke vermindering van de rechterventrikelholte en een toename in de rechter boezemholte. Daardoor Dit vermindert de hoeveelheid bloed door de rechter ventrikel en de pulmonale bloedstroming uitgeworpen wordt verlaagd (de beweging van bloed in de longen in een kleine cirkel omloop verrijking van zuurstof).

Symptomen van de anomalie van Ebstein

  • Dyspnoe (treedt op bij lichamelijke inspanning).
  • Zwakte, vermoeidheid, geringe tolerantie voor lichamelijke inspanning.
  • Pijn in het hart.
  • Gevoel van snelle hartslag, onderbrekingen in het werk van het hart.
  • Cyanose van de huid.

redenen

  • Genetische factoren. Congenitale (ontstaan ​​in utero) hartafwijkingen zijn erfelijk van aard - in de regel is deze ziekte aanwezig in naaste familieleden van de patiënt. Gewoonlijk worden aangeboren hartafwijkingen veroorzaakt door puntveranderingen in het gen of veranderingen in chromosomen - dragers van genetische informatie (chromosomale mutaties).
  • Omgevingsfactoren. Naast de genetische factoren die bijdragen aan de overdracht van hartziekten door overerving, is het mogelijk dat genmutaties optreden onder invloed van nadelige omgevingsfactoren tijdens de zwangerschap van de moeder, zoals:
    • fysische mutagenen (factoren die een mutatie veroorzaken) - voornamelijk ioniserende straling (voor röntgenonderzoek, werk in de radiologie of radiologische eenheid, voor explosies van atoomwapens of catastrofes);
    • chemische mutagenen - fenolen, nitraten, benzpyrene (uitgescheiden bij het roken van tabak), alcohol, sommige medicijnen (antibiotica, antitumor medicijnen). Een belangrijke rol in de ontwikkeling van de afwijking van Ebstein wordt toegeschreven aan de inname van een zwangere vrouw in lithium;
    • biologische agentia - rubella virus (besmettelijke ziekte), diabetes (verstoord glucosemetabolisme (bloedsuiker)), fenylketonurie (een aangeboren afwijking van aminozuurmetabolisme - het product van eiwitafbraak), systemische lupus erythematosus (een ziekte geassocieerd met de werking van de immuniteit, die schadelijk zijn eigen lichaamsweefsels ) van de moeder.

Arts-cardioloog zal helpen bij de behandeling van ziekten

diagnostiek

  • Analyse van de klachten van de patiënt (op het hart pijn, kortademigheid, blauwe verkleuring van de huid, zwakte, vermoeidheid, onvermogen om lichamelijke activiteit uit te voeren) en de geschiedenis van de ziekte (aanvang van de symptomen sinds de eerste dagen van het leven, tijdens de kindertijd of adolescentie of tijdens sterke fysieke of psychische stress);
  • analyse van de medische geschiedenis (verleden ziekten en verrichtingen, staat van geboorte, gewicht, de volledige termijn, contact opnemen met de moeder tijdens de zwangerschap met lithium, data echografie (US) tijdens de zwangerschap) en erfelijkheid (aanwezigheid van aangeboren (aangetroffen in de baarmoeder), hart-en vaatziekten in naaste familieleden) ;
  • algemene survey data (de arts kan de aandacht vestigen op de algemene ontwikkeling, hoogte en afgestemd op hun leeftijd gewicht, huidskleur, de vorm van de borst), auscultatie (luisteren naar) van het hart is er een verzwakking van het hart tonen, hun oneffenheden;
  • gegevens van een algemene bloedtest, een algemene urinetest, een biochemische bloedtest (de arts kan tekenen van verminderde werking van inwendige organen als gevolg van hartaandoeningen herkennen);
  • resultaten van elektrocardiografie (ECG) - het is mogelijk om schendingen van het ritme van het hart te detecteren, een toename in het rechter atrium;
  • de resultaten van thoraxfoto - u kunt een toename in het rechteratrium vaststellen;
  • resultaten van echocardiografie (EchoCG) - echoscopisch onderzoek van het hart. Leidende diagnostische werkwijze voor het bepalen van de afwijking van de tricuspidalisklep, om nauwkeurig de grootte van hartkamers, de aanwezigheid van andere gedragsstoornissen, en de Doppler (tweedimensionale) onderzoek - de richting van de bloedstroom naar het hart;
  • de resultaten van de katheterisatie van de hartholten - het inbrengen in de holte van het hart en de hoofdvaten door een grote ader van een dunne lange katheter, waarmee de druk in de holtes van het hart en de bloedvaten (voornamelijk de longslagader) wordt bepaald. Van de resultaten van deze studie hangt meestal af van de verdere tactieken van de patiënt (operatief of conservatief);
  • MRI-gegevens (magnetic resonance imaging), waarmee een driedimensionaal beeld van het hart kan worden verkregen, bepalen nauwkeuriger de aard van het defect van het septum. Het wordt uitgevoerd met niet-informatieve echocardiografie.
Het is ook mogelijk om een ​​therapeut te raadplegen.

Behandeling van de anomalie van Ebstein

  • Conservatieve (niet-chirurgische) behandeling - meestal gebruikt voor een klein defect dat geen grove schendingen veroorzaakt of als de operatie niet tijdig wordt voltooid (bijvoorbeeld als de ouders de operatie weigeren) om complicaties te vergemakkelijken:
    • hartfalen - ontoereikende prestaties door het hart van zijn functie van het pompen van bloed;
    • dyspnoe-cyanotische aanvallen - het optreden van dyspnoe, een gevoel van gebrek aan lucht, blauwe huid, paniek.

Complicaties en gevolgen

  • Hartfalen (onvermogen van het hart om zijn functie van het pompen van bloed volledig uit te voeren).
  • Bacteriële endocarditis (ontsteking van de binnenste schil van het hart).
  • Nadzheludochkovye-aritmie (hartritmestoornissen).
  • Plotselinge hartdood (overlijden door ventriculaire fibrillatie (chaotisch trillen zonder normale samentrekking) en / of hartstilstand).
  • Trombo-embolische complicaties (de vorming van trombi op de getroffen klep, hun loslating en blokkering van grote bloedvaten).

Preventie van de Ebstein-afwijking

  • tijdig registreren in de prenatale kliniek (vóór 12 weken zwangerschap);
  • Bezoek regelmatig een verloskundige-gynaecoloog (een keer per maand in 1 trimester, een keer in 2-3 weken in het tweede trimester en een keer in 7-10 dagen in het derde trimester);
  • observeer het regime van de dag, eet volledig;
  • Vermijd blootstelling aan schadelijke factoren (radioactieve straling, contacten met giftige stoffen, vooral lithium);
  • Exclusief roken (inclusief passief) en alcoholgebruik;
  • medicijnen nemen onder strikt toezicht van een arts;
  • om op te staan ​​tegen rubella (infectieziekte) tenminste zes maanden voor de verwachte zwangerschap;
  • in de aanwezigheid van ernstige ziekten (diabetes (impaired glucose metabolisme (suiker), bloed) en metabole aandoeningen, auto-immuunziekten (ziekten waarbij het immuunsysteem begint een schadelijk effect hebben op de eigen weefsels van het lichaam) te hebben) zou de correctie van hun toestand uit te voeren vóór de zwangerschap;
  • bij aanwezigheid van een hartaandoening bij een vrouw of naaste verwanten de foetus zorgvuldig controleren op de tijdige detectie van hartaandoeningen en wanneer deze snel wordt behandeld.
  • Bronnen van informatie
  • Cardiologie. Nationaal leiderschap. - Belenkov Yu.N., Oganov RG - M: GEOTAR-MEDIA, 2007 - 1255 p.
  • Interne ziektes. Tekstboek: in 2 ton / Ed. AI Martynova, N.A. Mukhina, A.S. Galyavicha. - M: GEOTAR-MEDIA, 2004. - T.2. - 648 sec.

Ebstein's anomalie: oorzaken, symptomen, behandeling, prognose

De anomalie van Ebstein (AE) is een zeer zeldzaam hartaandoening, die wordt gevormd tijdens intra-uteriene ontwikkeling. In pathologie de normale positie van de kleppen van de tricuspidalisklep is verstoord, wat resulteert in zijn insufficiëntie en storing van de bloedsomloop. Volgens de statistieken is de Ebstein-anomalie goed voor niet meer dan 1% van alle aangeboren hartafwijkingen.

Over het algemeen komen aangeboren misvormingen van organen vaker voor. Beschuldigen alles is voortdurend verslechterende milieu-omstandigheden, ongunstige factoren die van invloed zijn op de toekomstige moeder, de pathologie van de zwangerschap. Afwijkingen van het hart vormen een grote groep defecten, die, indien compatibel met het leven, zeer vaak leiden tot ernstige hemodynamische stoornissen die chirurgische correctie vereisen.

Wanneer een foetus tekenen van een hartafwijking heeft ontdekt tijdens een echografisch onderzoek van een zwangere vrouw, begint de aanstaande moeder zich natuurlijk zorgen te maken en informatie te zoeken over de ziekte om klaar te staan ​​om haar baby na de bevalling te helpen. Laten we proberen erachter te komen wat de Ebstein-afwijking is en wat de mogelijke manieren zijn om deze zeldzame vlek te corrigeren.

De oorzaken en aard van de Ebstein-anomalie

Zoals met de meeste aangeboren hartafwijkingen (VPS), blijven de oorzaken van pathologie onduidelijk. Er wordt aangenomen dat de rol wordt gespeeld door genetische veranderingen in de vorm van spontane mutaties en het effect van externe oorzaken. Dus, in sommige gevallen van de anomalie van Ebstein, bleek dat een zwangere vrouw lithiumpreparaten nam of verschillende soorten infecties had, wat een mogelijk negatief effect suggereerde op het nemen van medicijnen en zwangere infectieziekten tijdens de zwangerschap.

Tegen de tijd van geboorte, is de aanwezigheid van smet in de regel al bekend, Immers, alle vrouwen moeten een echografische controle van de ontwikkeling van het hart bij de foetus ondergaan. Als de toekomstige moeder de uitstapjes naar de dokter negeerde, dan zal de aanwezigheid van pathologie in de structuur van het hart de veranderingen in de bloedcirculatie vertellen, die meestal al zichtbaar zijn in de eerste maanden van het leven van de baby.

Het menselijk hart bestaat uit twee oorschelpen en twee ventrikels, die samen werken en het bloed in slechts één richting duwen vanwege de aanwezigheid van kleppen. Het is het klepapparaat dat een unilaterale bloedbeweging door de holtes van het hart en de bloedvaten verschaft, daarom zijn er, wanneer het afwijkingen vertoont, altijd enkele hemodynamische stoornissen.

Spreken anomalie Ebstein's, wordt bedoeld met de tricuspidalisklep pathologie (tricuspidalisklep) klep, die niet is waar het hoort, en daaronder wordt verschoven naar het rechterventrikel. Het rechter atrium boven de laag liggende klep heeft een grotere dan normale afmeting, en dat deel van de hartspier dat normaal in de rechterkamer ligt, wordt atrialized genoemd, wat zijn "atriale" accessoire aangeeft.

Met AE werkt alleen dat deel van de rechter ventrikel dat zich onder de verplaatste klep bevindt. Het is duidelijk dat het onmogelijk is om het hele volume bloed dat uit het atrium wordt geduwd te accommoderen. Reductie van de rechterkamer leidt onvermijdelijk tot een teveel aan bloed in het atrium. Bovendien keert een deel van het bloed via een aangepaste klep terug naar een al overvol atrium. Deze stoornissen veroorzaken een uitrekking van de atria in volume, het is niet bestand tegen de belasting, en als gevolg daarvan, de bloedstroom in de longen lijdt, zijn de bloedvaten van de grote cirkel van de bloedsomloop betrokken.

De anomalie van Ebstein wordt zelden gepresenteerd in geïsoleerde vorm. Bij negen van de tien patiënten worden andere veranderingen vastgesteld. De meest voorkomende is dus een combinatie van AE met een defect in het septum tussen de atria of een open ovaal venster. Het is duidelijk dat hemodynamische stoornissen in dit geval verder worden verergerd. PRT combinatie stelt het veneuze bloed van het rechter atrium druk in het linker en het arteriële bloed naar de inwendige organen, gemengd met veneus en het resultaat - hypoxie, dat zuurstofgebrek.

Defecten in het septum tussen de boezems in combinatie met AE dragen niet alleen bij het mengen van het bloed, maar ook de plaatselijke trombose, zodat bij deze patiënten is altijd een hoog risico op tromboembolische gebeurtenissen (beroerte, necrose van de inwendige organen).

Vaak worden, met de afwijking van Ebstein, extra manieren gevonden om elektrische impulsen naar de cellen van het myocardium uit te voeren, die "uitstromen" naar hartritmestoornissen - tachyaritmieën, WPW cider en anderen.

Video: Ebstein's anomalie - medische animatie (NL)

Hoe manifesteert de AE ​​zichzelf?

De tijd van optreden van symptomen van AE hangt af van de diepte van de klep, de ernst van het falen ervan, een combinatie met andere AMS. Bij kinderen met een ernstige verandering in de valvulaire structuren, worden tekenen van een defect onmiddellijk na de geboorte gediagnosticeerd. gekenmerkt door:

  • Cyanose van de huid;
  • Zwakke zuigreflex;
  • Het kind wordt snel moe bij het voeden en wint langzaam.

De aanwezigheid van een open ovaal venster bij een pasgeboren baby maakt het enigszins compenseren van de belasting op het rechter atrium mogelijk, omdat het bloed gedeeltelijk naar de linkerkant van het hart gaat. Als dit gat afwezig of heel klein is, kan de toestand van het kind snel kritiek worden en kan hij al tijdens de eerste levensweken sterven aan ernstig hartfalen. Zodoende kan de combinatie van AE met een defect in de partitie in dit geval een positieve rol spelen, en op zijn minst een soort van ontlading van het "juiste hart" verschaffen.

Met een matige of lage mate van verplaatsing van de klep in de rechterkamer, kan cyanose het enige teken voor een lange tijd zijn. Deze patiënten leven ermee tot 10-15 jaar, en soms wordt ondeugd al bij volwassenen gediagnosticeerd. Een andere, niet minder gevaarlijke, manifestatie is aritmie, die ook een chirurgische behandeling kan vereisen.

Onder de symptomen van AE zijn te vinden:

  1. Cyanose van de huid en slijmvliezen;
  2. Kortademigheid;
  3. Vermoeidheid, zwakte;
  4. Verschillende aritmieën;
  5. Wanneer er sprake is van hartfalen - zwelling.

Het gebrek aan zuurstof in het bloed afgegeven aan de organen veroorzaakt niet alleen een externe verandering in de vorm van cyanose, maar ook een metabole verstoring in weefsels veroorzaakt door hypoxie. Het gevolg is dat de nagels veranderen naargelang het type "horlogeglas" en vingers in de vorm van "drumsticks". Deze symptomen vergezellen veel van de CHD's en wijzen op onvoldoende concentratie in het bloed van zuurstof of op de afvoer van veneus bloed naar het arteriële bed.

Het vergrote rechter atrium, waarvan het volume een liter of meer kan bereiken, oefent druk uit op de voorkant van de borstkas, wat vooral uitgesproken is bij een opgroeiend kind wiens botten zeer soepel zijn. Dit fenomeen leidt tot de verschijning van een dergelijk uitwendig teken van pathologie als een "hartebult" - het uitpuilen van het voorste gedeelte van de borstkas in het hart.

Onder de complicaties AE mogelijke fatale aritmieën, hartstilstand, trombo-embolie. De doodsoorzaak kan een beroerte, een plotselinge hartdood, een toename van congestief hartfalen met een niet-gecompenseerde ondeugd zijn.

Hoe de anomalie van Ebstein te vermoeden?

Het vermoeden van een aangeboren misvorming vereist een grondig onderzoek. Na analyse van de symptomen en klachten van de patiënt (of zijn ouders in het geval van pasgeborenen), benoemt de cardioloog aanvullende diagnostische procedures:

  • X-thorax om de grootte van het hart te verduidelijken;
  • Echografie is een zeer nauwkeurige methode voor het detecteren van AE en bijbehorende defecten;
  • ECG, Holter-monitoring en elektrofysiologisch onderzoek zijn nodig voor hartritmestoornissen;
  • Atriografie - atriale studie met contrastmedium;
  • Katheterisatie van hartholten om de druk daarin te bepalen.

Video: Ebstein's anomalie op echocardiografie en een beschrijving van de aard van het defect

Behandeling van de anomalie van Ebstein

Medicatietherapie met AE is noodzakelijk met het oog op correctie van het ritme van het hart, met het optreden van tekenen van zijn insufficiëntie. Onder anti-aritmica zijn bètablokkers (atenolol, metoprolol), calciumantagonisten (verapamil, diltiazem). Hartfalen vertoont diuretica, ACE-remmers, hartglycosiden. De keuze van het medicijn bepaalt de leeftijd van de patiënt en het verloop van de pathologie.

AE verwijst naar die misvormingen waarvan manifestaties niet alleen door conservatieve methoden kunnen worden gecorrigeerd, dus de overgrote meerderheid van de patiënten heeft dit nodig chirurgische behandeling. De leeftijd van de operatie en het type ervan hangen af ​​van structurele aandoeningen in het hart, de ernst van het defect en de aard van de hemodynamische stoornissen.

De meest voorkomende soorten operaties met AE:

  1. Drie blad klep plastic;
  2. Prothese van de klep.

Als de klepkleppen en het bijbehorende EPS zodanig zijn dat ze u in staat stellen om de hemodynamische stoornissen te corrigeren met een plastische chirurgie, dan zal deze behandelmethode de voorkeur krijgen. In de regel is plastic geïndiceerd in geval van falende klep, terwijl vernauwing (stenose) meer ingrijpende ingrepen vereist om dit deel van het hart te vervangen.

Bij plastische chirurgie, elimineer de overmaat van het rechteratrium, maak een klep met één blad en verminder de diameter van de vezelige ring van de klep. Als er een defect is in het interatriale septum, hecht de chirurg dit. Zowel in plastic als in prothesen kruisen de 'overbodige' manieren van impulsen die bijdragen aan aritmieën.

een voorbeeld van reconstructieve chirurgie met een Ebstein-afwijking

Pasgeboren kinderen met ernstige overflow van het rechteratrium met onvoldoende grootte van het ovale venster kunnen al in de eerste levensweken worden geopereerd. De essentie bestaat uit de uitbreiding van het ovale venster of defect in het septum met een speciaal apparaat (ballon) om de beweging van "overtollig" bloed naar de linker helft van het hart te verzekeren. Deze maatregel is niet radicaal, maar staat u toe om het risico voor het leven van de baby te elimineren, en in de toekomst nog steeds de plastic klep of de vervanging ervan te vereisen.

Als het onmogelijk is om een ​​kunststofbewerking uit te voeren op de klep, wordt prothese de enige manier om het defect te genezen. Het nadeel is de aanwezigheid van vreemd materiaal in het orgel, maar aan de andere kant is het een zeer betrouwbare manier om de UPU te corrigeren. Het is wenselijk om het in de adolescentie door te brengen, wanneer de hartvolumes zo dicht mogelijk bij volwassenen zijn, om een ​​discrepantie te voorkomen tussen de afmeting van de klep en de plaats van het hart en, dientengevolge, stenose.

Prothetiek betekent het verwijderen van de structuren van een beschadigde klep, deze te vervangen door een kunstmatige analoog. De moderne geneeskunde suggereert dergelijke operaties aan te vullen met de introductie van stamcellen, die aanvullend materiaal leveren voor het herstellen van de ontbrekende massa van het hart van de rechter hartkamer.

tricuspidalisklep voor transplantatie

Als het erom gaat een prothese te implanteren in plaats van een beschadigde klep, wil elke ouder weten wat het hart precies in zijn kind zal doen. Tot op heden kunnen cardiologen een van beide aanbieden mechanische klep, volledig bestaande uit synthetische materialen en metaal, of biologisch, die is gemaakt van menselijke pericardiale elementen of eenvoudig een pig-klep heeft getransplanteerd die overeenkomt met de menselijke grootte.

Deze opties hebben zowel voor- als nadelen. Mechanische prothese vereist levenslange ontvangst van anticoagulantia, maar het is duurzaam en betrouwbaar. Het biologische ventiel veronderstelt geen antistollingstherapie, maar het dient ook iets minder. De keuze van het type prothese blijft bij de hartchirurg, die de feitelijke klinische situatie beoordeelt.

Video: operatie met Ebstein-afwijking (verplaatsing + beschrijving)

Voorspelling voor de Ebstein-anomalie

De anomalie van Ebstein verloopt vaak tamelijk gunstig en een tijdige behandeling maakt het mogelijk om de juiste bloedstroom helemaal te herstellen. Veel patiënten leiden een normale levensstijl en vrouwen kunnen veilig een zwangerschap doorstaan ​​en een gezonde baby baren. De toestand van levensveiligheid met zo'n CHD is een constante observatie door de cardioloog, de implementatie van al zijn aanbevelingen voor de behandeling en preventie van complicaties.

Tegelijkertijd blijft de prognose ernstig bij ernstige vormen van misvorming, wanneer een kwart van de baby's sterft in de eerste levensmaand. Bij gebrek aan behandeling overleeft iets meer dan de helft van de patiënten, en een tijdige operatie geeft in 90% van de gevallen een positief resultaat. De patiënt wordt binnen een jaar hersteld, onderzoekt veilig of keert terug naar zijn werk.

De Ebstein-afwijking. Classificatie van bankschroef

De anomalie van Ebstein is een aangeboren hartaandoening die wordt gekenmerkt door dysplasie, verplaatsing van de tricuspidalisklepkleppen in de holte van de rechterkamer en de insufficiëntie ervan. In 1866 werd de bankschroef voor het eerst beschreven door de Duitse arts Wilhelm Ebstein in een 19-jarige arbeider met uitgesproken cyanose. In het postmortale onderzoek werd een ernstige anomalie van de tricuspidalisklep gevonden. Inmiddels zijn vrijwel alle anatomische varianten van deze anomalie bekend geworden, inclusief stenose of vernietiging van de tricuspidalisklep. Morfologische heterogeniteit bepaalt een breed scala van klinische manifestaties van misvorming.

frequentie

Volgens de gegevens van pathoanatomische en klinische onderzoeken is de anomalie zeldzaam en bedraagt ​​deze 0,5-1% van alle AMS. Volgens de controle is verminderd in omvang

Echocardiografie in de prenatale periode, de afwijking van Ebstein wordt bepaald in 7,8-8,5% van de gevallen. Dit is het meest voorkomende defect, dat prenataal wordt gediagnosticeerd vanwege dergelijke duidelijke verschijnselen als cardiomegalie en tachycardie. De ware frequentie van de anomalie is nog groter, omdat niet alle gevallen een opvallende toename in de grootte van het hart hebben.

De anomalie van Ebstein is geen erfelijke pathologie. Het optreden ervan is geassocieerd met de inname door vrouwen in de eerste maanden van de zwangerschap van preparaten die lithiumcarbonaat bevatten. Niet alle onderzoekers ondersteunen deze veronderstelling echter. Hoge intra-uteriene en vroege postnatale mortaliteit wordt waargenomen bij de meest ongunstige anatomische varianten van het defect.

anatomie

De morfologie van de tricuspidalisklep met de Ebstein-afwijking is extreem variabel. De kenmerkende pathologische kenmerk is de offset base septum en achterste verbrede delen van de tricuspidalisklep annulus fibrosus diep in de rechter ventrikel, meestal aan de verbinding van de in- en trabeculaire delen daarvan.

Meestal wordt het achterste blad verplaatst en vrij vaak - septum. De plaats van grootste verplaatsing is de commissuur tussen hen in. De verplaatste kleppen worden scherp vervormd, uitgedund, de akkoorden worden ingekort, de papillaire spieren zijn hypoplastisch. Als het blad afgeplat en gelast aan het endocardium van het rechterventrikel en wordt ingesneden, slechts een klein deel van de mobiel. Wanneer een aanzienlijk deel van de folders vrij is, zijn ze meestal overbodig. De voorklep is normaal gevormd en bevestigd aan de vezelige ring. Het sterk toegenomen in omvang, heeft parusoobraznuyu of trapeziumvorm met wisselend uitwissen mezhhordalnogo subvalvulaire ruimte en is vaak de enige werking flap tricuspidalisklep. Vaak wordt het geaccentueerd naar de wand van de rechterkamer.

De pathologie van de tricuspidalisklep gaat gepaard met de uitzetting van de vezelige ring, wat de reden is voor de onbelemmerde kleppen en de klepstoring. Ongeveer in 10% van de gevallen worden de kleppen samengevoegd in de vorm van een membraan, waarbij de ATC wordt nagebootst. In het membraan kunnen er een of meer gaten zijn die een functionele stenose van het rechter AV-gat creëren.

Soms is het voorste ventiel bevestigd aan de ventriculaire uitlaat en vormt het een belemmering voor de bloedtoevoer naar de longslagader.

De holte van de rechterkamer wordt verdeeld door de verplaatste kleppen in twee delen. Tussen de werkelijke vezelige klepring en bevestigingsflappen voorgespannen zogenaamde atrializirovannaya gedeelte van de rechter ventrikel, waarbij het rechter atrium grotere totale holtevolume vormt. Het kleinere deel bevindt zich onder de verplaatste klep en fungeert, samen met het trabeculaire en inferieure deel, als de rechter ventrikel. De holte wordt verminderd als gevolg van het ontbreken van een toevoerdeel. Het trabeculaire deel wordt ook vaak verkleind.

De wand van het ventrikel is uitgedund, de contractiliteit is verminderd.

De wand van het rechter atrium hypertrofie, verdikt, terwijl de wand van de rechter ventrikel atrializirovannogo afdeling sterk verdund, uitpuilende aneurysma. In 80-85% van de gevallen is er een interatriaal bericht, dat te wijten is aan het rekken van het ovale gat of de aanwezigheid van VSD.

Chirurgische classificatie

In 1988 stelden Carpentier en co-auteurs een nieuwe classificatie voor van het defect, dat gericht is op het nemen van chirurgische beslissingen. Het identificeert vier soorten afwijkingen van Ebstein, verschillend in het niveau van fixatie en de mate van fenestratie van de voorklep van de tricuspidalisklep.

Type A. Het voorblad is groot, zijn beweging is vrij, de tussenruimte is niet weggevaagd. De verplaatsing van de septum en posterior kleppen is matig. Het atrialized deel van de rechterkamer is klein, de wand is dun, maar de samentrekbaarheid is behouden. Trabeculair deel van de rechter ventrikel is normaal ontwikkeld. De rechterventrikel is normaal.

Type B. De verhouding van het volume van de atriale kamer en de rechterkamer is omgekeerd: het atriale gedeelte is groter dan het eigen ventrikel. De voorvleugel is groot en beweeglijk, de tussenruimten worden niet weggevaagd of enigszins uitgewist. De verplaatste kleppen zijn vaak hypoplastic en zijn aangepast aan de wand van de rechter ventrikel. Atrialized holte van groot formaat, met een dunne vezelig-gespierde niet-samentrekkende muur.

C- type mobiliteit achterste blad wordt beperkt door zijn bevestiging aan de voorwand van de rechter ventrikel en de vezelige banden met kortere akkoorden obliteriro- en mezhhordalnymi ruimten. Beperking van mobiliteit kan een significante obstructie van het rechter ventrikelkanaal veroorzaken. Verplaatsing van de achterste en septale vleugels is uitgesproken. Atrialized deel van een groot formaat, met een dunne niet-samentrekkende muur. De rechterventrikel is erg klein, dunwandig, functioneel inferieur.

Type D. De gehele rechterventrikel is bekleed met het adherente vezelachtige weefsel van de voorklep en is bijna volledig atrialized, met uitzondering van een klein infundibulair gedeelte. Interkoordruimten worden uitgewist. Septum en posterior kleppen ontbreken. De instroom van het rechterventrikel is een niet-samentrekkende holte. De grenzen van de gepatrialiseerde holte zijn moeilijk te identificeren, het infundibulaire deel van het ventrikel is aanzienlijk verkleind, dunwandig.

Volgens de werknemer van een van de binnenlandse instellingen van Lazoryshynets behoorde type B - in 33,4% van de patiënten die Type A hadden bereikt in 1,9% - in 33,3%, type C - in 53,3%, type D - in 11,4% van de patiënten.

Gelijktijdige afwijkingen van de anomalie van Ebstein

De anomalie van Ebstein van de tricuspidalisklep kan worden gecombineerd met verschillende EPS's:

open ovaal venster;

aneurysma van het interatriale septum;

stenose of atresie van de longslagader;

aangeboren insufficiëntie van de pulmonale arterieklep;

een rechterkamer met twee kamers;

Gecorrigeerde transpositie met verplaatsing van de kleppen van de linker atrioventriculaire klep.

De anomalie van Ebstein werd gevonden bij patiënten met AVSD, soms met een dubbele linker AV-klep, met een vooringenomen en overhangende tricuspidalisklep. Ook beschreven is de verdubbeling van de tricuspidalisklep in de Ebstein-anomalie, het diverticulum van de top van de linker ventrikel. Met de anomalie van Ebstein wordt af en toe dysplasie van de mitralisklep waargenomen.

Hemodynamische stoornissen Ebstein anomalie worden bepaald, allereerst tricuspidalisklep insufficiëntie als gevolg van verplaatsing van de klepbladen in de holte van de ventrikel dysplasie - verdunning en fenestratie folders, chordale verkorten en hypoplasie van de papillaire spieren. Het verminderde volume van de rechterkamer en de incompetentie van de tricuspidalisklep vertragen de flow in het rechterhart. Verder in systole fase atrializirovannaya gedeelte ventriculaire systole gelijktijdig gereduceerd met de beperking van de pompkamer asynchroon atrium, ventriculaire systole aldus gegenereerde golf van bloed dat interfereert met het vullen van het rechter atrium. Tijdens systole, de rechter boezemkamer atrializirovannaya rechterventrikel in diastole fase, waardoor de bevordering van bloed in de distale kamer wordt vertraagd ventriculaire atriale systole en efficiëntie afneemt. De terugkeer van bloed naar het atrium gedurende de systole van de gereduceerde rechterventrikel completeert het beeld van de hemodynamische faling van het rechterhart. De wand van het rechter atrium is hypertrofisch. Vanwege een significante toename van de druk in het atrium, veneuze bloed wordt geloosd in het linker hart, het volume van de pulmonale doorbloeding wordt verminderd. Dit gaat gepaard met het verschijnen van cyanose. De mate van arteriële hypoxemie wordt bepaald door de grootte van de drukgradiënt tussen de atria en de grootte van de interatriale boodschap. Het totale effect van structurele anomalieën veroorzaakt een scherpe uitzetting van het rechter hart, zelfs bij pasgeborenen en baby's. Er is een belemmering voor de uitstroom van bloed uit de holle aderen en veneuze congestie in de grote cirkel van de bloedcirculatie. Bij gebrek aan communicatie en interatriale geen cyanose leiden hemodynamische stoornissen is een vermindering van het hartminuutvolume in de systemische circulatie. De druk in het rechter atrium is sterk verhoogd, hepatosplenomegalie, hoge a-golven van de jugularis puls worden genoteerd.

In de neonatale periode worden hemodynamische stoornissen verergerd door de aanwezigheid van verhoogde LSS. In ernstige situaties wordt het vermogen van de rechterventrikel om bloedstroming in de richting van de antegrade te creëren verminderd. De rechterventrikel onder deze omstandigheden kan niet voldoende druk genereren voor een normale opening van de pulmonale arterieklep. Er is een functionele atresie van de longslagader. In dit geval is de pasgeborene extreem cyanotisch en wordt de pulmonaire bloedstroom uitgevoerd door de OAA. Naarmate de LSS afneemt, begint het rechterventrikel bloed in de longslagader te pompen. De ernst van de tricuspidalisklep en de rechts-links shunt op het atriale niveau neemt af en het kind wordt minder cyanotisch.

Gewoonlijk neemt cyanose binnen enkele weken en maanden af ​​en kan zelfs volledig verdwijnen en later weer verschijnen. Hoewel het precieze mechanisme van herhaling van cyanose niet volledig wordt begrepen, is het waarschijnlijk te wijten aan een toename van tricuspidalis insufficiëntie, wat leidt tot verdere dilatatie van het rechter atrium en ventrikel. Een vicieuze cirkel wordt gevormd: klepstoring - atriale en ventriculaire dilatatie - een toename van insufficiëntie, druk in het rechter atrium en rechts-links shunt.

De meeste kinderen die met dit defect zijn geboren, ervaren een infantiele leeftijd, ondanks ernstig congestief hartfalen en cyanose. Patiënten met minimale anatomische veranderingen hebben geen symptomen. Bij ernstige vervorming van de tricuspidalisklep worden de klinische manifestaties van het defect al in de kindertijd opgemerkt. Soms worden ze onverenigbaar met het leven. Zoals hierboven aangegeven, verbetert de conditie van patiënten als de LSS afneemt. Bij patiënten die geen ritmestoornissen hebben, kan de ziekte pas op de oude dag klinisch verschijnen. Patiënten die in 60% van de gevallen de kindertijd hebben overleefd, bevinden zich in de functionele I-II-klassen van MUNA. Ze verminderen of verdwijnen geleidelijk aan cyanose, verminderen de grootte van het hart en de lever. Sinds de leeftijd van 15 is de symptomatologie weer aan het groeien.

Pathognomonische tekenen van een defect zijn toevallen van paroxismale tachycardie bij patiënten met cyanose, cardiomegalie, de aanwezigheid van een ritme met drie of vier leden en mild systolisch geruis. Cyanose wordt waargenomen bij 75-85% van de patiënten, de tijd van het uiterlijk kan anders zijn. De tint van cyanose varieert van karmozijn tot violet, bij volwassenen manifesteert het zich door een constante blos. Soms is er acrocyanose als een manifestatie van hartfalen. Vaak trekt aandacht zwelling van de aderen van de nek. Bij cyanotische patiënten worden polycytemie en hoge hematocrietwaarden waargenomen, veranderingen in de vingerkootjes van vingers en tenen in de vorm van drumsticks en kijkglazen. Wanneer een vlek wordt gecombineerd met stenose van de longslagader, wordt arteriële hypoxemie duidelijk uitgedrukt, de patiënten hurken, zoals in de tetralogie van Fallot.

Bij 20-30% van de patiënten zijn er episodes van paroxismale tachycardie. In 6-30% van de gevallen zijn ze een gevolg van het syndroom van pre-excitatie, bij 20% - van het WPW-syndroom en met dezelfde frequentie van paroxismale supraventriculaire tachycardie. De incidentie van WPW-syndroom bij Holter-monitoring is 4 keer groter dan bij ECG-opnamen. Van de mensen die in ons instituut opereerden, had 24,3% van de patiënten last van ritmestoornissen. Afhankelijk van de frequentie en duur van tachycardie, wordt het vullen van de rechterkamer verder verslechterd, wat leidt tot een toename van de shunt van bloed van rechts naar links en / of een afname van de cardiale output. Aritmie is in de meeste gevallen resistent tegen medicamenteuze behandeling en leidt in de regel tot een fatale afloop.

Bij auscultatie worden dove, verzwakte tonen bepaald, het ritme van de galop is een ritme van drie of vier slagen vanwege de bifurcatie van I- en II-harttonen of de aanwezigheid van extra III- en IV-tonen. Ruis is mogelijk afwezig, maar bij de meeste patiënten in de IV- en V-intercostale ruimten aan de linkerkant van het borstbeen is een zachte systolische ruis van de tricuspidalisklep hoorbaar. Diastolisch geruis van dezelfde lokalisatie duidt op de aanwezigheid van tricuspidalisstenose. De intensiteit van ruis neemt toe bij inspiratie, wat aangeeft dat ze verband houden met de pathologie van de tricuspidalisklep. Bij gelijktijdige stenose van de longslagader is een ernstig systolisch uitwerpgeluid hoorbaar.

Elektrocardiografische tekenen van anomalieën zijn vrij typisch:

de elektrische as van het hart wordt naar rechts afgebogen, de tanden worden in hoogte en lengte scherp vergroot in de standaard en rechter thoracale geleidingsdraden, zij overschrijden soms de amplitude van de tanden van het ego;

blokkade van het rechterbeen van de bundel met een kleine amplitude van de tanden van S en S, vervorming van het ventriculaire complex van het hart QJS.

Het interval OC wordt vaak uitgebreid, in 20-30% van de patiënten hebben een plaats elektrocardiografische tekenen van WPW syndroom, atriale flutter en atriumfibrilleren, paroxysmale tachycardie, vooral met WPW syndroom. In de aanwezigheid van een vernauwing van de longslagader tekenen van rechterventrikelhypertrofie, gebrek aan polymorfe complex Wl.

Een röntgenfoto van het defect is typerend. Het longpatroon is slecht. Het hart is meestal vergroot, heeft een bolvorm - in de vorm van een omgekeerde kom. Het rechter atrium is enorm uitgebreid. De vaatbundel is smal, de linker delen van het hart zijn niet vergroot.

Met echocardiografie kunt u in de meeste gevallen de juiste diagnose stellen en hartkatheterisatie voorkomen. Kenmerkende echocardiografische tekens zijn rechterventriculaire expansie, verhoogde amplitude en snelheid van de voorklep van de tricuspidalisklep, paradoxale beweging van het septum en een latere sluiting van het voorste klepblad. De meest specifieke van deze kenmerken is de vertraging in de sluiting van de tricuspidalisklep. Normaal sluit de tricuspidalisklep 30-50 ms na de mitralisklep. Verlenging van dit interval tot 65 ms of meer is een betrouwbare differentiële diagnostische indicatie van dit defect. Dit verschijnsel wordt verklaard door de verlenging van de voorklep van de tricuspidalisklep. De uitzondering is het geval van gelijktijdig WPW-syndroom, wanneer beide AV-kleppen tegelijkertijd worden gesloten. Andere kenmerken zijn gelijktijdige visualisatie van de voorkleppen van beide AV-kleppen met een grote diastolische uitslag van de tricuspidalisklep, waardoor de uitwijking van de mitralisklep wordt overschreden.

Tweedimensionale real-time echocorheherodynamica maakt het mogelijk om het leidende teken van de Ebstein-anomalie te onthullen - de verplaatsing van de septumklep van de tricuspidalisklep. Normaal gesproken is de septale klep van de tricuspidalisklep bevestigd aan het interventriculaire septum iets onder de bevestiging van de mitralisklep. Met de Ebstein-afwijking wordt deze verplaatsing in grote mate uitgedrukt. De verhouding van de afstand tussen de voorste mitralis- en septumflappen van de tricuspidalisklep tot het oppervlak van het lichaam wordt de verplaatsingsindex genoemd. De waarde groter dan 8 mm / m 2 geeft de aanwezigheid van een Ebstein-afwijking aan. De kritische waarde van deze index voor kinderen jonger dan 14 jaar is hoger dan 15 mm / m 2 en voor volwassenen - 20 mm / m 2.

Andere permanente functies zijn:

significante verlenging van de voorste flap van de tricuspidalisklep, soms zijn verplaatsing;

de toename van een van de kleppen naar het aangrenzende myocardium of de afwezigheid van de septum- en posterieure kleppen;

uitzetting van de klepring.

Daarbij komen kenmerken zijn: volumeoverbelasting van het rechter atrium en ventrikel aneurysma geavanceerd excretie kanaal van de rechter ventrikel, atrium septum defect, tricuspidalisklep bladen fenestratie een paradoxale beweging van het interventriculaire septum en verdunning van het myocardium van het rechterventrikel.

Tweedimensionale echocardiografie maakt het mogelijk om begeleidende defecten te diagnosticeren - VSD en stenose van de longslagader. Doppler-EchoCG onthult hemodynamische stoornissen - regurgitatie van de klep en intracardiaal rangeren.

Echocardiografie speelt een belangrijke rol bij de intra- en postoperatieve beoordeling van de adequaatheid van correctie van tricuspidalisklepdefecten en ventriculaire functie. Af en toe kan de stroom van de rechter kransslagader verslechteren als gevolg van de passage in de nabijheid van het gevouwen atrialisatiegedeelte van de rechterventrikel.

Echocardiografie is een betrouwbare methode voor de prenatale diagnose van de anomalie van Ebstein. Levensbedreigende foetale tekens: een belangrijke uitbreiding van het rechter hart, de toename van het achterste blad van Kapan de vrije wand van de rechter ventrikel, het linker ventrikel compressie en bijbehorende gebreken, zoals pulmonalisatresie. Ernstige cardiomegalie en waterzucht met pleurale en pericardiale exsudatie leiden tot longhypoplasie. Het is belangrijk om gelijktijdig ritmestoornissen te diagnosticeren, zoals supraventriculaire tachycardie, omdat deze kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van waterzucht.

Hartkatheterisatie moet met grote zorgvuldigheid worden uitgevoerd, omdat door een ernstige initiële toestand vaak levensbedreigende hartritmestoornissen ontstaan. De druk in het rechter atrium wordt verhoogd, met de dominante K-golf. Als het atrium sterk wordt geëxpandeerd, kan de druk normaal zijn, ondanks ernstige tricuspidale regurgitatie. De druk in het rechterventrikel is ook normaal, in sommige gevallen neemt de eind-diastolische druk toe. Gewoonlijk neemt de druk in de longslagader niet toe, maar met een uitgesproken insufficiëntie van de tricuspidalisklep en de rechts-links-shunt kan deze lager zijn dan normaal. Bij patiënten met ASS wordt desaturatie van systemisch arterieel bloed opgemerkt.

Wanneer angiocardiografisch onderzoek het meest informatief is, is het contrast van het rechter atrium. Een gigantische, scherp verbreed holte is gevuld, tricuspid regurgitatie is zichtbaar, een grote klep ventiel is zichtbaar. In de plaats van abnormale bevestiging van de verplaatste vleugel, is er een inkeping. Soms rechterhart lijkt trehdolevaya enkele holte met de contouren van de vergrote rechter atrium, ventrikel atrializirovannogo functioneren outflow tract. Het inbrengen van contrastvloeistof in de rechter ventrikel op cyanotisch pasgeboren illustratie tricuspidalisklep geen of verwaarloosbare hoeveelheid contrastvloeistof in de longslagader, waarbij de anatomische belemmering excretie kanaal van de rechter hartkamer aangeeft. Zo'n teken kan ook zijn als er geen anatomische vernauwing is, als de LSS wordt verhoogd. Patency uitstroombaan stellen die katheter door de pulmonaire klep of het inbrengen van contrastvloeistof in de arteriële leiding voor het vullen van de pulmonaire stam en detectie regurgitatie in de rechter ventrikel.

Alle patiënten met voorbijgaande supraventriculaire tachycardie of episodes van bewusteloosheid in een geschiedenis moeten worden onderworpen aan zorgvuldige, ambulante Holter-monitoring. Bij de bereiding of tijdens de chirurgische ingreep nodig is om de mechanismen van cardiale aritmieën bestuderen lokalisatie van de zenuwbaan en de keuze van rationele behandelingsmethode endocardiale mapping van het hart uitgevoerd met behulp van verschillende methoden diagnostische elektrische stimulatie en registratie van intracardiale elektrogrammen, waaronder de bundel van His. In elektrofysiologische studies werden ritmafwijkingen opgemerkt bij 24,3% van de patiënten, van wie 13,7% was verborgen.

Omdat de atriale en ventriculaire aritmieën resistent zijn voor medicamenteuze behandeling, vinden sommige chirurgen het raadzaam om zich te onthouden van operaties. De uitzondering zijn patiënten met het WPW-syndroom die een eenstaps correctie van het defect ondergaan en elimineren van extra routes.

Abnormale paden zijn gebieden van contractiele myocardium, die niet zijn losgekoppeld tijdens embryogenese, vezelige weefsel skelet van het hart. Bij Ziekte van Ebstein, kunnen ze worden overal in het rechter hart - in de rug van de vrije wand van de rechter atrium, de partitie achterste gedeelte, zowel in de muur en de muur, in de anterolaterale wand. Bovendien kunnen meerdere extra paden optreden.

Intraoperatief elektrofysiologisch onderzoek verlengt significant de interventietijd als gevolg van de procedure van epi- en endocardiale cardiale kartering, daarom wordt diagnostiek van ritmestoornissen uitgevoerd in de pre-operatieve fase. Voer een gedetailleerde opeenvolgende endocard-mapping uit van de boezems en ventrikels over de gehele lengte van het rechter AV-gaatje. Het onderzoek stelt ons in staat aanvullende geleidende paden te lokaliseren met een nauwkeurigheid van 1,0 - 1,5 cm, verkort de tijd aanzienlijk en vermindert de traumatische aard van chirurgische ingrepen. Radiofrequente ablatie van extra routes is een routinematige methode om patiënten voor te bereiden op chirurgische ingrepen.