De ziekte van Castleman

Op het eerste gezicht

De ziekte van Castleman Is een zeldzame ziekte die lymfeklieren en andere structuren van immuuncellen in het lichaam beïnvloedt.

Ook bekend als hyperplasie van de reusachtige lymfeknoop en hyperplasie van de angio-folliculaire lymfklier, is de ziekte van Castleman een lymfoproliferatieve ziekte. Dit betekent overmatige groei (proliferatie) van lymfatische cellen. Om deze reden lijkt de ziekte van Castleman op sommige soorten kwaadaardige tumoren van het lymfatisch systeem (lymfoom), die worden gekenmerkt door overmatige celgroei. De ziekte van Castleman is geen maligne neoplasma, maar het is geassocieerd met een verhoogd risico op de vorming van dit type kwaadaardige groei, zoals lymfoom.

Ziekte Castleman kan voorkomen in een gelokaliseerde of meer gebruikelijke vorm. Behandeling en controle is afhankelijk van het soort ziekte van Castleman, waaraan de patiënt lijdt.

Simtpomy

Er zijn twee hoofdtypes van de ziekte van Castleman.

Castlingman's Univentous Disease. Deze gelokaliseerde vorm van de ziekte treft slechts één lymfeklier.
Multi-gecentreerde ziekte van Castleman. Een ziekte van dit type tast meerdere lymfeklieren en lymfatische weefsels aan en kan ook ernstige schade aan het immuunsysteem veroorzaken. Soms gaat het gepaard met HIV of AIDS.
Verschillende soorten van de ziekte van Castleman veroorzaken verschillende laesies.

Castlingman's Univentous Disease

De meeste mensen met de ziekte van Castleman hebben geen symptomen. Meestal beïnvloedt de ziekte de lymfeknoop in de borstholte of in de buikholte. Als de tekenen en symptomen zich manifesteren, omvatten ze:

  • Een gevoel van overloop of vernauwing in de borst of buik, wat problemen met ademhalen of eten kan veroorzaken
  • Grote verdichting onder de huid in de nek, liezen of oksel
  • Onbedoeld gewichtsverlies
  • hoesten
  • bloedarmoede

De multi-centrische ziekte van Castellman

Bij patiënten met multicentrische Castleman-ziekte ontwikkelen zich de volgende symptomen:

  • Temperatuurstijging
  • Nachtelijk zweten
  • Verlies van eetlust
  • Misselijkheid en braken
  • Onbedoeld gewichtsverlies
  • zwakte
  • vermoeidheid
  • Uitbreiding van perifere lymfeklieren, meestal rond de nek, sleutelbeen, in de oksel en in de liesstreek.
  • Uitbreiding van de lever en milt
  • Schade aan de zenuwen in de handen of voeten, wat leidt tot gevoelloosheid of zwakte (perifere neuropathie)

Omstandigheden waarin u een arts moet bezoeken

Als er een vergrote lymfeklier aan de zijkant van de nek, in de oksel, in de buurt van het sleutelbeen of in de lies is, moet u een arts raadplegen. Ook moet de arts worden bezocht als er andere tekenen en symptomen verschijnen, zoals een gevoel van volheid in de borst of buik, koorts, vermoeidheid of onverwacht gewichtsverlies. Deze tekenen en symptomen kunnen kenmerkend zijn voor een aantal andere ziekten. Om de oorzaak te bepalen, moet u naar een arts gaan.

complicaties

Gewoonlijk treedt de verbetering op bij patiënten met een onverenigbare ziekte van Castleman na verwijdering van de aangetaste lymfeklier. De aanwezigheid van deze ziekte verhoogt echter het risico op het ontwikkelen van lymfoom.

De multi-centrische ziekte van Castellman

Aan de andere kant is de multicentrische vorm van de ziekte van Castleman ernstiger en brengt het leven vaak in gevaar. Bij een ziekte met meerdere centra komt de dood vaak voor als gevolg van een ernstige infectie, meervoudig orgaanfalen of een kwaadaardige tumor, zoals het lymfoom of sarcoom van Kaposi. De aanwezigheid van HIV / AIDS verslechtert de prognose aanzienlijk.

De castellman-ziekte is een plasmacel-variant

De ziekte van Castleman omvat 3 soorten:
• hyaline cardiovasculair;
• Plasmacelvariant - gelokaliseerd;
• multi-gecentreerde ziekte van Castleman.

Misschien, vanwege het feit dat follikels met een plasmacelversie na verloop van tijd meer gehydrateerd raken, lijkt het erop dat er een zekere overlap is tussen deze typen.

Hyaline vasculair type van de ziekte van Castleman.

Hyaline vasculair type van de ziekte van Castleman meest voorkomend bij jonge mensen. De lymfeklieren van het mediastinum worden het vaakst aangetast, maar perifere lymfeklieren en verschillende uit-node juvenielen zijn ook mogelijk. De laesie is meestal solitair en gaat niet gepaard met systemische manifestaties.

Histologisch met hyaline vasculair typ kenmerkende follikels met een brede, bestaande uit kleine lymfocyten mantelzone, die vaak lijkt op een concentrische structuur die lijkt op de lagen van een bol. In de centra van de follikels is het aantal cellen verminderd, ze worden voornamelijk vertegenwoordigd door endotheliale en dendritische reticulaire cellen, waarvan sommige nucleaire atypie kunnen worden gedetecteerd.

In apart follikels, afhankelijk van de snijlengte wordt de penetratie van de door collageen omgeven vaten bepaald, waardoor ze het uiterlijk hebben van "snoep op een stok".

Interfolliculaire weefsels zijn voornamelijk opgebouwd uit een netwerk van bloedvaten op een dik collageen raamwerk - een teken goed gedefinieerd in secties gekleurd met reticuline. Onder deze vaten zijn kleine of gelokaliseerde lymfocyten, plasmocyten en plasmacytoïde monocyten verspreid of gelokaliseerd. De structuur van de sinussen is meestal niet geïdentificeerd.

Typische hyaline vasculaire hypos van de ziekte met karakteristieke manifestaties wordt gemakkelijk gediagnosticeerd. Er doen zich moeilijkheden voor wanneer de locatie van hyaline vasculaire follikels (klein of groot aantal) lijkt op veranderingen in de late stadia van HIV-infectie. In deze gevallen worden, in tegenstelling tot het typische hyalische vasculaire type van de ziekte, meestal enkele resterende elementen van de sinussen, een groot aantal plasmocyten en het verdwijnen van de interfolliculaire vasculatuur bepaald.

Hyaline vasculair type van de ziekte van Castleman is een goedaardig proliferatief proces, dat gewoonlijk wordt behandeld met lokale resectie. Zelden is het geassocieerd met dendritische celsarcoom.

Plasmocellulair type van de ziekte van Castleman.

Placcellulaire (gelokaliseerde) versie van de ziekte van Castleman komt voor in verschillende leeftijdsgroepen. Meestal manifesteert het zich in de vorm van abdominale lymfadenopathie met een laesie van een of een groep van knopen. Mediastinale of perifere lymfadenopathie komt veel minder vaak voor dan bij het type vasculaire hyaline. Patiënten vertonen gewoonlijk systemische manifestaties en veranderingen in laboratoriumparameters: anemie, toename van het gehalte glyculair globuline, een toename van de ESR en een toename van het aantal plasmocyten in het beenmerg.

Chirurgische verwijdering aangetaste knopen leiden tot het verdwijnen van deze symptomen en komen terug op de norm van laboratoriumindicatoren.

Histologisch met een plasmacel (gelokaliseerde) versie onthult folliculaire hyperplasie met een versmalling van de mantelzone omgeven door lagen rijpe plasmocyten. Plasmaceldichtheid maakt het vaak moeilijk om de structuur van de sinus te bestuderen, hoewel de sinus kan worden geïdentificeerd door zones. In de meeste gevallen wordt in de plasmacel (gelokaliseerde) variant de expressie van de lichte keten van polypeptisch Ig bepaald in plasmocyten, een verkorting van de lichte keten (gewoonlijk een lambda-lichte keten) wordt gedetecteerd in meer dan 1/3.

histologisch de basis differentiële diagnose wordt uitgevoerd met reactieve lymfadenopathie, waarbij significante plasmocytose wordt gedetecteerd (zoals bij reumatoïde artritis en syfilis). In dergelijke lymfeknopen blijft de structuur van de sinussen echter meestal duidelijker en bestaat het interfolliculaire infiltraat niet alleen uit de plasmocyten.

De ziekte van Castleman

De ziekte van Castleman is een zeldzame ziekte waarbij er een overgroei van lymfoïde weefsels is vanwege de verdeling van de cellen (proliferatie) - lymfocyten, die normaal verschillende ziekten bestrijden. De ziekte van Castleman wordt ook gigantische lymfeklierhyperplasie en angiofiele hyperplasie van de lymfeklieren genoemd. Het heeft gelokaliseerde (unicentrische) of wijdverspreide (multicentrische) stroompatronen.

Behandeling en prognose hangen af ​​van het verloop van de ziekte. De gelokaliseerde vorm wordt meestal met succes behandeld door een operatie.

De multi-centrische versie van de ziekte van Castleman, in sommige gevallen geassocieerd met een HIV-infectie, kan levensbedreigend zijn. Deze variant is ook geassocieerd met andere aandoeningen van lymfoproliferatieve aandoeningen, waaronder een kwaadaardige tumor van het lymfevatenstelsel (lymfoom), Kaposi-sarcoom en het POEMS-syndroom.

Er zijn twee hoofdvarianten van het verloop van de ziekte van Castleman:

  • Unitsentrichesky. Dit is een gelokaliseerde versie van het verloop van de ziekte, waarbij alleen de lymfeklier wordt aangetast.
  • Multicentrische. Deze variant wordt gekenmerkt door het verslaan van verschillende lymfeklieren en lymfoïde organen en kan het immuunsysteem ernstig verzwakken.
  • De multi-centrische versie van de ziekte van Castleman is onderverdeeld in de volgende types:
  • Multicentered ziekte van Castleman zonder het POEMS-syndroom
  • Multicentrische ziekte van Castleman met het POEMS-syndroom met botweefselbeschadiging (osteosclerose)
  • Multicentered ziekte van Castleman met het POEMS-syndroom zonder botverlies
  • De unicentrische versie van de ziekte van Castleman

Veel mensen met een unicentrische versie van de ziekte van Castleman hebben geen symptomen. De lymfeklieren in de thoracale en buikholte en nek worden het vaakst aangetast. Wanneer de symptomen verschijnen, omvatten ze:

  • Een gevoel van zwaarte of druk in de borst of buik veroorzaakt problemen met ademhalen of eten
  • Uitbreiding van lymfeklieren (meestal één) in de nek, liezen of oksel
  • Ongepland gewichtsverlies
  • Minder vaak een koorts, het verhoogde zweten 's nachts en delicatesse

De multicentrische versie van de ziekte van Castleman
De meeste mensen met een multicenter-versie van de ziekte van Castelman ondervinden de volgende symptomen:

  • koorts
  • Verhoogd zweten 's nachts
  • Zwakte en vermoeidheid
  • Verlies van eetlust
  • Ongepland gewichtsverlies
  • De vergroting van de lymfeklieren, meestal in de nek, sleutelbeen, axillaire en inguinale gebieden,
  • Grotere lever of milt

Andere minder vaak voorkomende symptomen zijn:

  • Het verslaan van de zenuwstammen van de bovenste en onderste ledematen, wat leidt tot verminderde gevoeligheid (perifere neuropathie)
  • Huiduitslag

Als u een vergrote lymfeklier in de nek, sleutelbeen, onderarm of liesstreek ziet, moet u een arts raadplegen. U moet dit ook doen als u zich zorgen maakt over een constant zwaar gevoel in uw borst of buik, koorts, vermoeidheid of onverklaarbaar gewichtsverlies.

Het is nog niet duidelijk wat de ziekte van Castleman veroorzaakt. Het is bekend dat infectie met het herpes simplex-virus type 8 geassocieerd is met een multicentrische variant van de ziekte.

Humaan herpes-virus 8-type (Human Herpes Virus 8 type, HHV-8) is ook geassocieerd met de ontwikkeling van Kaposi-sarcoom - een kwaadaardige tumor van de wanden van bloedvaten, wat een complicatie van HIV / AIDS kan zijn. Studies hebben aangetoond dat met de ziekte van Castleman HHV-8 wordt gedetecteerd bij HIV-positieve patiënten en bij 40-50% van de HIV-negatieve patiënten.

De precieze rol van HHV-8 in de ontwikkeling van de ziekte blijft onduidelijk. Het verhoogt de proliferatie (verdeling) van de aangetaste cellen van het immuunsysteem. De cellen van het immuunsysteem produceren een eiwit dat interleukine-6 ​​wordt genoemd (IL-6), dat bijdraagt ​​aan de proliferatie van lymfatische cellen.

De ziekte van Castleman kan zich bij iedereen ontwikkelen. De gemiddelde leeftijd van mensen met de diagnose van de unicentrische ziekte van Castleman is 35 jaar. De multicentrische variant is voornamelijk te vinden bij mensen van 50-60 jaar. De multicentrische vorm komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

De enige bekende risicofactor voor de ziekte van Castleman is HIV / AIDS.

Patiënten met een unicentrische versie van de ziekte van Castleman herstellen meestal na verwijdering van de aangetaste lymfeklier, maar er moet rekening mee worden gehouden dat deze ziekte het risico op het ontwikkelen van lymfoom verhoogt.

De multi-centrische versie van de ziekte van Castleman kan leiden tot de ontwikkeling van levensbedreigende complicaties, zoals:

  • Besmettelijke complicaties die leiden tot de ontwikkeling van meervoudige orgaanstoornissen
  • Oncologische ziekten, zoals lymfoom of Kaposi-sarcoom

De prognose voor multicentrische Castléman-ziekte wordt bepaald door de aard van het beloop van de ziekte. De aanwezigheid van HIV / AIDS verslechtert de prognose.

Studies tonen ook aan dat met een multicentrische versie van de ziekte van Castleman bij patiënten met het POEMS-syndroom zonder laesie van botweefsel, de prognose mogelijk slechter is dan bij patiënten met het POEMS-syndroom met botweefselschade.

Wat je kunt doen

  • Noteer welke symptomen u ervaart en hoe lang geleden.
  • Noteer alle basisinformatie over de gezondheidstoestand, geef aan welke bijkomende ziekten u heeft
  • Maak een lijst van alle medicijnen, vitamines en supplementen die u neemt.
  • Stel de arts de volgende vragen
  • Wat is de meest waarschijnlijke oorzaak van mijn symptomen?
  • Welke soorten tests moet ik nemen? Hebben ze speciale training nodig?
  • Welke behandeling beveel je aan? Heb ik een operatie nodig?

In aanvulling op vooraf voorbereide vragen, aarzel dan niet om anderen te vragen die zich voordoen tijdens de receptie.

Wat te verwachten van een arts
Uw arts kan u een aantal vragen stellen. Wees klaar om ze te beantwoorden - dit geeft u de gelegenheid om meer tijd te besteden aan het bespreken van die kwesties die u aanbelangen. De arts kan vragen:

  • Heeft u nog andere ziekten, zoals HIV / AIDS of het sarcoom van Kaposi?
  • Wanneer begon u voor het eerst deze symptomen te ervaren?
  • Zouden deze symptomen zich voortdurend uiten of je van tijd tot tijd storen?
  • Hoe sterk zijn uw symptomen?
  • Wat verbetert uw toestand?
  • Wat verslechtert je conditie?

Met de unicentrische ziekte van Castleman merken patiënten meestal geen tekenen of symptomen. Een pathologische lymfeklier kan worden gedetecteerd tijdens screening of tijdens de behandeling van een andere ziekte.
Als er een vermoeden bestaat van een unicentrische of multicentrische versie van de ziekte van Castleman, zal uw arts hoogstwaarschijnlijk eerst zorgvuldig de lymfeklieren onderzoeken om hun grootte en consistentie te bepalen.

Uw arts kan ook:

  • Bloed en urine testen om andere oorzaken van uw aandoening uit te sluiten, inclusief infectieziekten. Deze tests kunnen ook bloedarmoede en veranderingen in het niveau van verschillende bloedeiwitten aangeven die kenmerkend zijn voor de ziekte van Castleman.
  • Visualiseringsstudies, zoals CT of MRI van de nek, borst en buik. Deze studies kunnen een toename van lymfeklieren, lever of milt detecteren. Positron emissie tomografie (PET) wordt ook gebruikt om de ziekte te diagnosticeren en de effectiviteit van de behandeling te evalueren.
  • Lymfeklierbiopsie. Deze studie is nodig om de ziekte van Castleman te onderscheiden van andere ziekten van lymfatisch weefsel, zoals lymfoom. Het weefselmonster van de vergrote lymfeknoop wordt verwijderd en in het laboratorium onderzocht. Afhankelijk van de locatie van de lymfeklieren, kan een biopsie worden uitgevoerd onder lokale anesthesie of tijdens een meer uitgebreide operatie.

De behandeling hangt af van de variant van het verloop van de ziekte.

De unicentrische vorm van de ziekte van Castleman
Met een unicentrische versie van de ziekte van Castleman wordt de aangetaste lymfeklier operatief verwijderd. Als de lymfeklier, zoals vaak het geval is, zich in de thoracale of abdominale holte bevindt, kan een caviteitsoperatie nodig zijn.
Als chirurgische verwijdering van de lymfeklier niet mogelijk is, kan de omvang ervan worden verminderd met behulp van bepaalde medicijnen of radiotherapie.
Na de operatie moet een periodiek onderzoek worden uitgevoerd om de ontwikkeling van een terugval te voorkomen.

De multicentrische versie van de ziekte van Castleman
Chirurgische verwijdering van de aangetaste lymfeklieren wordt in de regel niet getoond, omdat het aantal aangetaste lymfeklieren groot is. Desondanks kan chirurgische verwijdering van de vergrote milt worden uitgevoerd om de symptomen van de ziekte te verlichten.
De behandeling omvat meestal het gebruik van geneesmiddelen die de proliferatie van cellen regelen. Specifieke behandeling hangt af van het verloop van de ziekte en de aanwezigheid van HIV of HHV-8-infectie.

De volgende opties zijn beschikbaar:

  • Monoklonale antilichamen die de werking van interleukine-6 ​​(IL-6) blokkeren, die de celproliferatie stimuleert. Als u geen orgaanbeschadiging of HIV- of HHV-8-infectie heeft, kan de behandeling worden gestart met het gebruik van monoklonale antilichamen, bijvoorbeeld met het medicijn Siltuksimab (Silvant).
  • Chemotherapie om de proliferatie van lymfatische cellen te remmen. Uw arts kan het gebruik van chemotherapie aanbevelen als er geen respons is op het gebruik van monoklonale antilichamen of als u tekenen van orgaanfalen heeft.
  • Corticosteroïden met ontstekingsremmend effect.
  • Antivirale middelen die de activiteit van HHV-8 of HIV blokkeren als u een van deze virussen of beide heeft.
  • Thalidomide blokkeert IL-6. Thalidomide is een modulator van het immuunsysteem. Er is aangetoond dat hij een effectieve remmer is van de ziekte van Castleman

De ziekte van Castleman is een ernstige test, aangezien deze zeer zelden optreedt en vaak gepaard gaat met andere ernstige ziekten, zoals HIV / AIDS en het sarcoom van Kaposi. Het zal gemakkelijker voor u zijn om met deze ziekte om te gaan als u:

  • Zoek iemand om mee te praten. Je kunt je op je gemak voelen om je gevoelens te bespreken met een goede vriend of familielid, of je kunt communicatie in een steungroep verkiezen.
  • Stel jezelf een redelijk doel. Het hebben van een doel geeft je het gevoel dat je de situatie kunt beheersen. Stel jezelf alleen doelen die je kunt bereiken.

De ziekte van Castleman - oorzaken, manifestaties en behandeling

De ziekte van Castleman - lymfoproliferatieve ziekte met onbekende etiologie, symptomen, verloop en prognose hangen af ​​van het histologische type en de lokalisatie van vergrote lymfeknopen.

Synoniemen: hyperplasie van de reusachtige lymfeknoop, hyperplasie van de angiofolieke lymfklier.

De ziekte van Castleman is een zeldzame ziekte met schade aan de lymfeklieren in de vorm van niet-maligne angiofolaire nodale hyperplasie.

Soms wordt de ziekte van Castleman beschouwd als een granulomateuze ziekte met onduidelijke oorzaken (sarcoïdose, histiocytose X, Wegener-granulomatose).

Dr. Berjamin Kastleman publiceerde voor het eerst gegevens over een voorheen onbekende pathologie in 1956.

De gelokaliseerde vorm wordt gevonden bij jongere patiënten op de leeftijd van ongeveer 40 jaar, terwijl de gegeneraliseerde vorm in 50-60 jaar voorkomt. In het begin heeft het noch kwaadaardig noch monoklonaal karakter van proliferatie, maar later kan het daarin transformeren.

In de VS, de frequentie van 2,1 gevallen per 100 duizend inwoners.

redenen

De oorzaak van de ziekte van Castleman is onduidelijk. Er is een mogelijke associatie met menselijke herpesvirus-infectie van type 8 (HHV-8), ook bekend als het herpes-virus dat geassocieerd is met Kaposi-sarcoom.

Histologische types

  • hyaline-vasculaire type van de ziekte van Castleman - alleen met een unicentrische vorm van de ziekte
  • Plasma-celtype - mogelijk agressief, met gelokaliseerde en gegeneraliseerde vormen
  • gemengd type

Loop van de ziekte

  • gelokaliseerd (unicentrisch)
  • gegeneraliseerd (multicentrisch)

Unicentrisch hyaline-vasculair type

Het komt voor bij beide geslachten, de gemiddelde leeftijd van de ziekte is 40 jaar. Het beschadigt een lymfeklier of een lymfatisch gebied. Pathologisch veranderde nodes worden in elk gebied vergroot tot 6-7 cm - van de elleboog tot de lies.

Het verloop van deze vorm van de ziekte van Castleman is asymptomatisch. Maar met een significante toename van de lymfeknoop dichtbij de inwendige organen, ontwikkelt zich een compressie (compressief) syndroom. In 70% van de gevallen nemen lymfeklieren in de borstholte toe, wat leidt tot pleurale effusie.

Op CT en MRI wordt een vergroting waargenomen, die niet wordt gevonden bij lymfomen.

Behandeling van de lokale vorm van de ziekte van Castleman is een volledige chirurgische verwijdering. Met subtotale resectie zijn recidieven mogelijk.

Plasma-celtype

Plasmocytische variant van de ziekte van Castleman (in tegenstelling tot de hierboven beschreven) gegeneraliseerd, beschadigt het meerdere lymfeklieren tegelijk, vaker buiten de borstholte. Op CT manifesteert zich als een weke-delenmassa met matige of medium contrastverbetering.

De plasmacelvariant is agressiever in relatie tot omringende weefsels, waarin het kan ontkiemen. Het gaat vaak gepaard met systemische symptomen: algemene zwakte, koorts, bloedarmoede.

Gelokaliseerde plasmocytenvorm

Unicentrische plasmacytische vorm is goed voor 20% van de gevallen van de ziekte van Castleman. Typische B-symptomen zijn koorts, gewichtsverlies, nachtelijk zweten, soms vergroting van de lever of milt. In de algemene analyse van bloedanemie met een afname van het niveau van hemoglobine en erytrocyten, trombocytopenie (afname van het aantal bloedplaatjes).

Multicentrische vorm

De multicentrische vorm van de ziekte van Castleman wordt gevonden bij patiënten in de leeftijd van 50-60 jaar.

  • vergroting van de lever of milt
  • algemene symptomen - verminderde prestaties, koorts, constante vermoeidheid
  • in de algemene analyse van bloedarmoede
  • polyklonale hypergammaglobulinemie
  • verhoogde ESR
  • granulocytose - een toename van het aantal granulocytenleukocyten (voornamelijk neutrofielen) in de leukocytenformule

De cursus met herhaalde recidieven, minder vaak in de vorm van een stabiele, persistente ziekte. Waarschijnlijk transformatie in kwaadaardig lymfoom.

Net als kwaadaardige lymfomen is de multicentrische vorm van de ziekte van Castleman verdeeld in stadia. De vooruitzichten zijn ongunstig.

gelokaliseerde vorm

gegeneraliseerde vorm

Ziekte van Castelman. +

De ziekte van Castleman omvat 3 soorten:
• hyaline cardiovasculair;
• Plasmacelvariant - gelokaliseerd;
• multi-gecentreerde ziekte van Castleman.

Misschien, vanwege het feit dat follikels met een plasmacelversie na verloop van tijd meer gehydrateerd raken, lijkt het erop dat er een zekere overlap is tussen deze typen.

Hyaline vasculair type van de ziekte van Castleman.

Hyaline vasculair type van de ziekte van Castleman meest voorkomend bij jonge mensen. De lymfeklieren van het mediastinum worden het vaakst aangetast, maar perifere lymfeklieren en verschillende uit-node juvenielen zijn ook mogelijk. De laesie is meestal solitair en gaat niet gepaard met systemische manifestaties.

Histologisch met hyaline vasculair typ kenmerkende follikels met een brede, bestaande uit kleine lymfocyten mantelzone, die vaak lijkt op een concentrische structuur die lijkt op de lagen van een bol. In de centra van de follikels is het aantal cellen verminderd, ze worden voornamelijk vertegenwoordigd door endotheliale en dendritische reticulaire cellen, waarvan sommige nucleaire atypie kunnen worden gedetecteerd.

In apart follikels, afhankelijk van de snijlengte wordt de penetratie van de door collageen omgeven vaten bepaald, waardoor ze het uiterlijk hebben van "snoep op een stok".

Interfolliculaire weefsels zijn voornamelijk opgebouwd uit een netwerk van bloedvaten op een dik collageen raamwerk - een teken goed gedefinieerd in secties gekleurd met reticuline. Onder deze vaten zijn kleine of gelokaliseerde lymfocyten, plasmocyten en plasmacytoïde monocyten verspreid of gelokaliseerd. De structuur van de sinussen is meestal niet geïdentificeerd.

Typische hyaline vasculaire hypos van de ziekte met karakteristieke manifestaties wordt gemakkelijk gediagnosticeerd. Er doen zich moeilijkheden voor wanneer de locatie van hyaline vasculaire follikels (klein of groot aantal) lijkt op veranderingen in de late stadia van HIV-infectie. In deze gevallen worden, in tegenstelling tot het typische hyalische vasculaire type van de ziekte, meestal enkele resterende elementen van de sinussen, een groot aantal plasmocyten en het verdwijnen van de interfolliculaire vasculatuur bepaald.

Hyaline vasculair type van de ziekte van Castleman is een goedaardig proliferatief proces, dat gewoonlijk wordt behandeld met lokale resectie. Zelden is het geassocieerd met dendritische celsarcoom.

Plasmocellulair type van de ziekte van Castleman.

Placcellulaire (gelokaliseerde) versie van de ziekte van Castleman komt voor in verschillende leeftijdsgroepen. Meestal manifesteert het zich in de vorm van abdominale lymfadenopathie met een laesie van een of een groep van knopen. Mediastinale of perifere lymfadenopathie komt veel minder vaak voor dan bij het type vasculaire hyaline. Patiënten vertonen gewoonlijk systemische manifestaties en veranderingen in laboratoriumparameters: anemie, toename van het gehalte glyculair globuline, een toename van de ESR en een toename van het aantal plasmocyten in het beenmerg.

Chirurgische verwijdering aangetaste knopen leiden tot het verdwijnen van deze symptomen en komen terug op de norm van laboratoriumindicatoren.

Histologisch met een plasmacel (gelokaliseerde) versie onthult folliculaire hyperplasie met een versmalling van de mantelzone omgeven door lagen rijpe plasmocyten. Plasmaceldichtheid maakt het vaak moeilijk om de structuur van de sinus te bestuderen, hoewel de sinus kan worden geïdentificeerd door zones. In de meeste gevallen wordt in de plasmacel (gelokaliseerde) variant de expressie van de lichte keten van polypeptisch Ig bepaald in plasmocyten, een verkorting van de lichte keten (gewoonlijk een lambda-lichte keten) wordt gedetecteerd in meer dan 1/3.

histologisch de basis differentiële diagnose wordt uitgevoerd met reactieve lymfadenopathie, waarbij significante plasmocytose wordt gedetecteerd (zoals bij reumatoïde artritis en syfilis). In dergelijke lymfeknopen blijft de structuur van de sinussen echter meestal duidelijker en bestaat het interfolliculaire infiltraat niet alleen uit de plasmocyten.

In vergelijking met de vorige twee varianten van de ziekte van Castleman, multicentrische uitvoeringsvorm voorkomt bij oudere leeftijd kan zich manifesteren als een primaire vorm van de ziekte, in combinatie met een HIV-infectie, Kaposi sarcoom, plasmacel tumoren, kwaadaardige lymfocyten en auto-immuunziekten.

Zoals de plasmacel (gelokaliseerd) gaat de multicentrische variant gepaard met systemische manifestaties en afwijkingen van laboratoriumparameters. Er wordt aangetoond dat de pathogenese van de ziekte wordt veroorzaakt door overproductie van IL-6, hetzij van endogene oorsprong, hetzij van de virale homolot IL-6 geproduceerd door humaan herpesvirus type 8 (HHV-8). In verband hiermee wordt voorgesteld om de multicentrische versie van de ziekte van Castleman IL-6-lymfadenopathie te noemen.

Histopathologische manifestaties multicenter Castleman ziekte uitvoeringsvorm zijn gelijk aan die van plasma cel (gelokaliseerd) uitvoeringsvorm. Ze kunnen doorstromen naar fase burnout met het verschijnen van kweekcentra meer hyaline en vaten die kunnen worden geïnterpreteerd als hyaline vasculaire of gemengde vasculaire hyaline / plasmacel-(gelokaliseerd) varianten.

over in 60% van de gevallen met multicentrische ziekte van Castleman bijbehorende POEMS-syndroom. Symptomen van dit syndroom (polyneuropathie, orgaiomegaliya, endocriene afwijkingen monokloialpaya Patiala, huiduitslag), wordt verondersteld zich te ontwikkelen als gevolg van de productie van auto-antilichamen en cytokines afwijkingen.

vooruitzicht In het geval van de multicentrische versie van de ziekte van Castleman is deze ongunstig.

De castellman-ziekte is een plasmacel-variant

Er is een breed bereik goedaardige ziekten, formaties die lijkt op de tumor manifesteren, maar ze zijn niet. Veel van deze ziekten, zoals reumatoïde knobbeltjes, beperkte vorm van de ziekte van Wegener, nodulaire vorm van sarcoïdose en besmettelijke granulomen, worden opgenomen in het bereik van differentiaaldiagnostische zoeken in goedaardige tumoren van de long, maar afzonderlijk bespreken.
Andere goedaardig niet-tumorstaten, die neoplasieën kunnen nabootsen, omvatten ronde atelectase, sekwestratie van pulmonaire segmenten en georganiseerde pneumonie.

Deze groep bevat ook amyloïdose, gialiniziruyuschaya granuloma malakoplakiya, intrathoracale (pleurale meestal) en dometrioz, arterioveneuze malforma-tie en aantal zeldzame lymfoproliferatieve ziekten.

Amyloïdose van de longen

amyloïdose (amyloïde tumor) van de long kan geïsoleerd of binnen de systemische amyloïdose voorkomen. Knobbels kunnen enkelvoudig of meervoudig zijn en endobronchiaal zijn gelokaliseerd, terwijl ze vergezeld gaan van klinische manifestaties. De meeste patiënten zijn mensen van middelbare leeftijd.

Beperkte vorm amyloïdose longen worden vertegenwoordigd door clusters van eosinofiele amorfe substantie, die reuzencellen van het type "vreemd lichaam" bevat. Calcificatie of zelfs ossificatie wordt beschreven.

Sommige van deze patiënten hebben misschien lymfoproliferatieve ziekten, geassocieerd met de productie van amyloïde, dus is het raadzaam om te screenen op paraproteïnen in serum.

Intramusculaire endometriose

Dit is zeldzaam ziekte, die meestal het borstvlies of het lichaamsweefsel van de long aantast, maar kan soms volledig intrapulmonair zijn.

in dergelijke patiënten kan willekeurig tumorachtige veranderingen in thoraxradiografie detecteren, maar menstruele pneumothorax en hemoptysis zijn beschreven.

Arterioveneuze malformatie van de longen

aangeboren arterioveneuze fistels in de longen zijn lang bestudeerd en een aanzienlijk aantal gevallen is beschreven. Ze vertegenwoordigen vasculaire hamartomen met een abnormale communicatie tussen de longslagaders en aders. Deze laesies kunnen enkelvoudig of meervoudig zijn, ze nemen vaak toe met de leeftijd.

hoewel afwijking komt voor tijdens de ontwikkeling van de foetus, het manifesteert zich meestal op middelbare leeftijd hemoptysis of tekenen van chronische hypoxie in de aanwezigheid van ernstige arterioveneuze shunting. Deze vasculaire malformaties ontstaan ​​in de regel in de perifere delen van de longen, ze zijn vaak meervoudig. De voorkeursmethode is ballonocclusie of embolisatie tijdens angiografie.

Angiofunctionulaire hyperplasie van lymfeklieren (ziekte van Castelman)

Ondanks het feit dat angio-folliculaire hyperplasie meestal beïnvloedt de lymfeklieren van het mediastinum, er is bewijs van betrokkenheid van de longen en borstvlies, evenals de borstwand. Twee karakteristieke histologische subtypen werden beschreven: hyaline-vasculaire en plasmacellen. Het hyaline-vasculaire subtype komt veel vaker voor. Het is een toevallige vondst in de radiografie van borstorganen. Patiënten kunnen echter bezorgd zijn over symptomen die samenhangen met compressie van aangrenzende weefsels.

Dit is meestal een meer beperkte vorm ziekte. Plasma-celsubtype is vaak multifocaal en gaat gepaard met systemische manifestaties, lymfadenopathie, hepatosplenomegalie en agressieve loop. In tegenstelling tot het subtype van de plasmacellen, is de solitaire vorm van de ziekte goedaardig van aard en geeft als regel toe aan chirurgische behandeling.

Behandeling van de ziekte van Castleman in Israël

modern behandeling van de ziekte van Castleman in Israël. Complexe behandeling van de ziekte van Castleman BC in het buitenland in het medisch centrum Tel Aviv CLINIC. De ziekte van Castleman is een zeldzame ziekte van lymfeklieren en bijbehorende weefsels, ook bekend als lymfeklierhyperplasie. De ziekte van Castleman is niet kanker, maar lymfoproliferatieve groei van cellen van het lymfestelsel wordt waargenomen, die in veel opzichten vergelijkbaar is met lymfomen en lymfeklierkanker, vooral de multicentrische vorm.

Veel mensen met deze ziekte ontwikkelen uiteindelijk lymfoom. En, net als lymfoom, wordt de ziekte van Castleman in het buitenland vaak behandeld met bestraling en chemotherapie. Lymfatisch weefsel is het belangrijkste onderdeel van het immuunsysteem. Het wordt gevormd door verschillende soorten cellen die samenwerken om het lichaam te helpen infecties te bestrijden. De belangrijkste cellen in het lymfoïde weefsel zijn lymfocyten.

Er zijn 2 hoofdtypen lymfocyten: B- en T-cellen. Lymfatisch weefsel komt op veel plaatsen in het lichaam voor, in lymfeklieren, thymus, milt, amandelen, adenoïden, beenmerg en maag-darmkanaal. De belangrijkste manier om de ziekte van Castleman BC te classificeren is gebaseerd op de mate van prevalentie. Er zijn 2 basisvormen: lokaal en wijdverspreid. Ze beïnvloeden mensen op compleet verschillende manieren

De lokale ziekte van Kastleman, BC, komt vaker voor, treft slechts één groep lymfeklieren en is niet wijdverspreid in het lichaam. De lymfeklieren in de borstkas of de buikholte lijden het vaakst. Vergrote lymfeklieren in de borstkas kunnen druk uitoefenen op de trachea en bronchiën, waardoor problemen met de ademhaling ontstaan. Soms zijn de vergrote knooppunten op plaatsen zoals de nek, liezen of het okselgebied. Met een gelokaliseerde vorm kan de ziekte van Castleman in Israël chirurgisch worden genezen.

De ziekte van Castleman kan verschillende organen met lymfoïde weefsels aantasten. Deze vorm wordt soms gevonden bij mensen die zijn geïnfecteerd met het humaan immunodeficiëntievirus (HIV). Deze aandoening is ernstiger dan het gelokaliseerde type, vooral bij mensen met een HIV-infectie. Patiënten ervaren vaak problemen zoals acute infecties, koorts, gewichtsverlies, vermoeidheid, nachtelijk zweten, zwakte en gevoelloosheid. Bloedonderzoek toont vaak zeer lage niveaus van rode bloedcellen (anemie) en hoge niveaus van antilichamen in het bloed (hypergammaglobulinemie). Het risico op het ontwikkelen van lymfoom en kanker van de lymfeklieren neemt toe, wat vaak moeilijk te behandelen is.

Hoe wordt de ziekte van Castleman behandeld in Israël

De diagnose van de ziekte van Castleman in Israël begint met de studie van symptomen en medische geschiedenis. De arts voert een onderzoek uit naar de lymfeklieren in verschillende delen van het lichaam, waaronder mogelijk de lever en de milt. Als de arts BC vermoedt, kan het onderzoek een complete bloedtelling, interleukine-6 ​​(IL-6), erythrocytenedimentatiesnelheid (ESR), C-reactief proteïne (CRP) -niveau omvatten. Om de juiste diagnose te stellen, röntgenonderzoek, computertomografie (CT), magnetische resonantie beeldvorming (MRI), ultrageluid, positronemissietomografie (PET), lymfeknoopbiopsie.

Chirurgische behandeling van de ziekte van Castleman in Israël

Chirurgie wordt vaak gebruikt om een ​​weefselmonster te verkrijgen tijdens het diagnoseproces. Lymfeknoopbiopsie is meestal geen gecompliceerde procedure en patiënten kunnen na deze procedure vaak naar huis terugkeren. Chirurgische behandeling van de ziekte van Castleman in Israël is zeer effectief wanneer het nodig is om een ​​gelokaliseerde focus van de ziekte te verwijderen.

Het type bewerking is afhankelijk van de locatie. Als de aangetaste lymfeklier zich op een plaats bevindt die gemakkelijk te bereiken is, bijvoorbeeld in de oksel, is opereren meestal niet moeilijk. In veel gevallen kan iemand na lymfadenectomie op dezelfde dag naar huis terugkeren.

Wanneer de vergrote lymfeklieren zich op een moeilijk bereikbare plaats bevinden, diep in de borst of de buik, is chirurgie moeilijker en kan een aantal dagen na de operatie ziekenhuisopname in het ziekenhuis vereisen. Chirurgie in Israël wordt ook gebruikt bij de behandeling van multicentrisch type van de ziekte van Castleman, en soms kunnen artsen de verwijdering van de milt - splenectomie aanbevelen.

Stralingstherapie van de ziekte van Castelman

Radiotherapie VMAT wordt gebruikt om de lokale ziekte van Castleman BC te behandelen, vooral als de aangetaste lymfeklieren niet volledig operatief verwijderd kunnen worden. Bestraling kan deel uitmaken van het curatieve plan en met een multicentrisch type ziekte. De radioloog bepaalt de juiste bestralingshoeken en de optimale dosis. Elke procedure duurt enkele minuten. Meestal wordt radiotherapie 5 dagen per week gedurende meerdere weken uitgevoerd.

Naast chirurgie en radiotherapie, behandeling van de ziekte van Castleman BC in Israël omvat corticosteroïden, chemotherapie, immunotherapie, antivirale geneesmiddelen. Op basis van de mogelijke behandelingsopties voor de Castle Castle-ziekte in het buitenland, ongeacht de aard van de ziekte, zijn Tel Aviv-specialisten uit de CLINIC, zoals chirurg, hematoloog, oncoloog en radioloog, betrokken bij het proces van medische hulp. Het medische consult kiest de meest effectieve behandelingsoptie voor elke patiënt afzonderlijk, op basis waarvan de internationale afdeling de kosten berekent.

Verzoek om behandeling van de ziekte van Castleman in Israël

Registratie voor behandeling in Israël

Om een ​​voorlopig diagnose- en behandelingsprogramma in onze kliniek samen te stellen en een schatting te maken van de geschatte kosten, vult u het contactformulier in en stuurt u ons een uittreksel uit de medische geschiedenis.

Neem contact met ons op:
Tel Aviv CLINIC
Viber, WhatsApp, Tel:
+972544942762
E. E-mail:
[e-mail beveiligd]
Skype: medicaltourisrael
Adres: st. Weizmann 14,
Tel Aviv, Israël

De ziekte van Castleman bij kinderen

De ziekte van Castleman bij kinderen

  • National Society of Pediatric Hematology and Oncologists
  • De nationale vereniging van deskundigen op het gebied van primaire immunodeficiëntie

Inhoudsopgave

trefwoorden

Herpes simplex-virus type 7

Herpes simplex-virus type 8

Human Immunodeficiency Virus

Lijst met afkortingen

BC is een ziekte van Castleman

HHV 7-type - humaan herpes-virus type 7

HHV 8-type - humaan herpes-virus type 8

MD - Doctor in de medische wetenschappen

IL6 - interleukine 6

CT-scan - computertomografie

LDH-lactaat dehydrogenase

MRI - magnetische resonantie beeldvorming

TGSK - Hematopoietische stamceltransplantatie

TSH - schildklierstimulerend hormoon

Termen en definities

POEMS (polyneuropathie, organomegalie, endocrinopathie monoklonale gammopathie en huidveranderingen) - syndroom ontwikkelen met multicentrische uitvoeringsvorm BK stromen, met het kenmerk polyneuropathie, organomegalie, endocrinopathie monoklonale verhoogde gamma fracties, huidveranderingen.

COP blokkeren - chemotherapie, waaronder cyclofosfamide, vincristine, prednisolon.

Block R-CHOP - chemotherapie met een monoklonaal antilichaam tegen CD20 (rituximab), cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine, prednisolon.

1. Korte informatie

1.1 Definitie

Castleman's ziekte (CD, angiofollikulyarnaya nodulaire hyperplasie, lymfoïde hyperplasie angiofollikulyarnaya) - polyklonale lymfoproliferatieve ziekte die invloed kunnen individuele lymfeknopen of vestiging multicentrische en systemische manifestaties van inflammatie vergezeld [1,2].

1.2 Etiologie en pathogenese

De pathogenese van de ziekte tot op heden wordt niet herkend. Een belangrijke rol in de ontwikkeling van de ziekte wordt gespeeld door de overmatige productie van interleukine 6 (IL6), die in experimenten bij muizen de ontwikkeling van een dergelijke lymfadenopathie induceerde. Bij patiënten met een HIV-infectie werd aangetoond dat het herpesvirus type 8 (HHV8) een viraal eiwit tot expressie brengt dat homoloog is aan IL6 en vergelijkbare effecten op menselijk IL6 veroorzaakt. Het induceert angiogenese en hemopoëse met daaropvolgende systemische manifestaties en leidt tot de ontwikkeling van multicentrische Castleman-ziekte. De rol van HHV8 bij mensen zonder immunodeficiëntie blijft controversieel. Verhoogde productie van IL6 leidt tot pulmonale arteriële hypertensie, die optreedt bij patiënten met BC [1-3].

1.3 Epidemiologie

De prevalentie van de ziekte is niet vastgesteld; vermoedelijk is de incidentie van de ziekte 1 per 100.000 inwoners. De gelokaliseerde vorm wordt het vaakst gevonden, de literatuur bevat een beschrijving van ongeveer 400 patiënten. Het type overerving is niet gedefinieerd, er zijn geen sluitende gegevens over het erfelijke karakter van de ziekte. BC komt voor in elke leeftijdsgroep, 70% van de patiënten jonger dan 35 jaar, de gemiddelde leeftijd van 40 jaar, komt even vaak voor bij beide geslachten [1-3].

1.4 Codering op de ICD-10

Andere immunodeficiënties (D84):

D84.8 - Primaire immuundeficiëntie gespecificeerd.

Andere neoplasmen van onbekende of onbekende aard van lymfoïde, hematopoietische en verwante weefsels (D47):

D47.7 - Andere gespecificeerde neoplasmen van onbekende of onbekende aard van lymfoïde, hematopoietische en verwante weefsels.

1.5 Classificatie

Volgens het klinische beeld:

Volgens het histologische beeld:

2. Diagnostiek

2.1 Klachten en anamnese

De belangrijkste manifestatie van BC is hypertrofie van lymfeklieren op verschillende locaties, waar patiënten of hun ouders over kunnen klagen. Vaak is lymfkliervergroting aanwezig als enige klacht. Niettemin zijn er vaak systemische symptomen van de ziekte, in de vorm van asthenie, gewichtsverlies, periodieke koorts. Patiënten maken zich periodiek zorgen over pijn in de borst of in de organen van de buikholte. Er kan een gevoeligheidsstoornis zijn door neuropathie. Vaak treedt de ziekte op met exacerbaties en perioden van relatief welzijn.

2.2 Lichamelijk onderzoek

Bij onderzoek hebben sommige patiënten tekenen van hypotrofie als gevolg van ernstig gewichtsverlies. Visueel en palpatoir is er een toename in lymfeklieren van verschillende groepen, die van elke consistentie kan zijn - van heel zacht tot hard. Er is altijd een enorme splenomegalie. In de meeste gevallen worden ook hepatomegalie (70%), hoest en kortademig piepende ademhaling in de longen (65%) en oedeem door hypoalbuminemie (55%) gevonden [4.6-10].

2.3 Laboratoriumdiagnostiek

  • Klinische analyse van bloed en ESR wordt aanbevolen [6-10].

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

reacties: Klinische bloedanalyse onthult vaak leukocytose, bloedarmoede, trombocytose, verhoogde ESR, veel vaker met multicentric warrant disease course

  • Het wordt aanbevolen om het serumniveau van IL6 te bepalen [6-10].

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2)

reacties: Het niveau van IL6 neemt soms toe met een multicentrische versie van de BC-stroom.

  • Het wordt aanbevolen om de PCR-methode van HHV 7 en type 8 [6-10] te gebruiken.

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen C (het niveau van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 3)

reacties: HHV 7 en 8 typen kunnen dienen als oorzaak / trigger voor de ontwikkeling van BC.

  • Aanbevolen definitie in de biochemische analyse van bloed totaal eiwit, albumine, creatinine, ureum, totaal bilirubine, directe blirubina, ALAT, ASAT, glucose, lactaat dehydrogenase, alkalische fosfatase, GGT [6-10].

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2)

  • Het wordt aanbevolen om het C-reactieve eiwit [6-10] te bepalen.

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

reacties: Het niveau van C-reactief proteïne geeft vaak de activiteit van het verloop van het pathologische proces aan; wordt vaak verhoogd met een multicentrische versie.

  • De definitie van immunoglobulinen A, M, G [6-10] wordt aanbevolen.

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

reacties: een toename in het niveau van immunoglobulinen in het bloed wordt vaker waargenomen bij een multicentrische versie van de BC.

  • Een algemene urinetest wordt aanbevolen (microscopisch onderzoek van urinesediment, eiwit, glucose, bepaling van soortelijk gewicht (relatieve dichtheid) van urine) [6-10].

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

  • Het wordt aanbevolen om het niveau van hormonen in het bloedserum te bepalen (T3, T4, TTG, cortisol) [6-10].

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

reacties: Endocrinopathie is een onderdeel van het POEMS-syndroom en ontwikkelt zich als een complicatie in het geval van een multicentrische versie van de cursus.

  • Het wordt aanbevolen om de belangrijkste bloedgroepen te bepalen volgens het ABO-systeem, Rh-factor [6-10].

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

  • Aanbevolen definition NBsAg antigeen hepatitis B-virus antilichamen van klasse M, G (IgM, IgG) tegen hepatitis C virus antilichamen van klasse M, G (IgM, IgG) Human immunodeficiency virus HIV 1 [6-10].

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2)

reacties: BC heeft meer kans zich te ontwikkelen bij HIV-gecompromitteerde patiënten.

  • We bevelen aan om antilichamen van klasse M, G (IgM, IgG) tegen HHV8, HHV7, klasse M-antilichamen, G (IgM, IgG) tegen het humaan immunodeficiëntievirus HIV 2 [6-10] te detecteren.

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

2.4 Instrumentele diagnostiek

  • Algemene thermometrie wordt aanbevolen [6-10].

De mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 1)

  • Het wordt aanbevolen om de bloeddruk in perifere bloedvaten te meten [6-10]

De mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 1)

  • Aanbevolen bronchoscopie, thoracoscopie, diagnostische laparoscopie [6-10].

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen C (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

  • Esophagoduodenoscopy wordt aanbevolen [6-10].

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2)

  • Ultrasound onderzoek van de buikholte, nieren en lymfeklieren wordt aanbevolen [6-10].

De mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 1)

  • Echografisch onderzoek van zachte weefsels, baarmoeder en aanhangsels, melkklieren, schildklier wordt aanbevolen [6-10].

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen C (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

  • Magnetische resonantie beeldvorming van botweefsel wordt aanbevolen [6-10].

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen C (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

  • Het wordt aanbevolen om een ​​elektrocardiogram, echocardiografie [6-10] te registreren.

De mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 1)

  • Aanbevolen magnetische resonantiebeeldvorming van het centrale zenuwstelsel en hersenen, kleine bekkenorganen [6-10].

De mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 1)

  • Het wordt aanbevolen radiografie van het getroffen deel van het skelet [6-10].

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen C (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

  • Aanbevolen wordt computertomografie van de hals, de organen van de thoraxholte, bekkenorganen, retroperitoneale ruimte [6-10].

De mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 1)

  • Röntgenfoto van de long wordt aanbevolen [6-10].

De mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 1)

  • Positron-emissietomografie wordt aanbevolen [6-10].

De mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 1)

2.5 Andere diagnostiek

  • Een histologisch onderzoek van het beenmergpreparaat wordt aanbevolen [6-10].

De mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 1)

opmerkingen: De studie van beenmergpreparaten wordt uitgevoerd met het doel van differentiële diagnose.

  • Aanbevolen wordt histologische, immunohistochemische studie van de bereiding van de lymfeknoop, lever, long [6-10].

De mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 1)

reacties: Biopsie van lymfeklieren is de belangrijkste methode voor diagnose, evenals de toewijzing van de ziekte aan een bepaald histologisch type.

3. Behandeling

3.1 Conservatieve behandeling

Conservatieve therapie wordt aanbevolen als een methode bij de behandeling van patiënten met een multicentrische versie van het verloop van de ziekte van Castleman [5-11].

  • Cyclofosfamide wordt aanbevolen voor BC-therapie. Dosis 300-500 mg / m2, intraveneus infuus. De wijze van toediening is individueel.

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen A (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 2)

commentaar: Antitumormiddel van alkylerende werking, heeft ook een immunosuppressief effect. Is een inactieve vorm van transport desintegrerende onder invloed van fosfatasen voor het werkzame bestanddeel direct in tumorcellen, "aanvallen" nucleofiele centra van eiwitmoleculen, geeft DNA en RNA synthese blokkeert de mitotische deling.

  • Vincristine wordt aanbevolen voor BC-therapie. De dosis van 1,5 mg. De wijze van toediening is individueel.

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2)

commentaar: Het antitumormiddel van plantaardige oorsprong, of vinca alkaloïden (Vinca rosea L.), blokkeert de metafase van mitose (binding aan tubuline eiwit leidt tot breuk van de mitotische spoel).

  • Doxorubicine wordt aanbevolen voor BC-therapie. Een dosis van 50 mg. De wijze van toediening is individueel.

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2)

commentaar: Antitumorantibioticum van anthracycline. Heeft een antimitotisch en antiproliferatief effect. Het werkingsmechanisme is de interactie met DNA, de vorming van vrije radicalen en directe actie op het membraan van cellen met de onderdrukking van de synthese van nucleïnezuren. De cellen zijn gevoelig voor doxorubicine in de S- en G2-fasen.

  • Etoposide wordt aanbevolen voor BC-therapie. De dosis van 100 mg. De wijze van toediening is individueel.

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (niveau van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2).

commentaar: Semisynthetische derivaat van podofyllotoxine, gebruikt als antitumormiddel. Etoposide heeft een cytotoxisch effect als gevolg van DNA-schade. Het medicijn blokkeert mitose, wat celdood in de G2-fase en de late S-fase van de mitotische cyclus veroorzaakt. Hoge concentraties van het geneesmiddel veroorzaken lyse van cellen in de pre-pertussis-fase.

  • Vinblastine wordt aanbevolen voor BC-therapie. De dosis van 6 mg. De wijze van toediening is individueel.

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2)

commentaar: Een antitumormiddel van plantaardige oorsprong dat het metabolisme van aminozuren beïnvloedt. Het werkingsmechanisme is geassocieerd met de denaturatie van tubuline, wat leidt tot blokkering van mitose. Onderdrukt de celdeling in het stadium van de metafase, leidt tot atypische mitotische processen.

  • Tocilizumab wordt aanbevolen voor BC-therapie. De maximale dosis is 600 mg. Wijze van toediening om de 2 weken of individuele modus.

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2)

commentaar: Een recombinant gehumaniseerd monoklonaal antilichaam tegen de humane interleukine-6-receptor (IL-6) uit een subklasse van IgGl-immunoglobulinen. Tocilizumab bindt en remt selectief zowel oplosbare als membraan-IL-6-receptoren (sIL-6R en mIL-6R). IL-6 is een multifunctioneel cytokine dat door diverse celtypen betrokken bij een paracriene regulatie van systemische fysiologische en pathologische processen, zoals het stimuleren van de secretie van Ig, T-celactivering stimuleren van de productie van acute-fase proteïnen in de lever en stimulering van hematopoiese.

  • Voor therapie BC heeft bortezomib aanbevolen in een dosis van 1,4 mg / m2, de wijze van toediening is individueel.

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2)

commentaar: Reversibele zeer selectieve remmer van proteasoomactiviteit 26S, aanwezig in het cytosol en de kern van eukaryotische cellen en katalyseert de splitsing van de belangrijkste eiwitten die betrokken zijn bij de levenscyclus van cellen. Bortezomib remt de chymotrypsine-achtige werking van het proteasoom, veroorzaakt remming van proteolyse en leidt tot apoptose. Myelomacellen (in vitro) zijn 1000 keer vatbaarder voor apoptose veroorzaakt door bortezomib dan normale plasmacellen. Het mechanisme van de vernietiging van myeloomcellen wordt geblokkeerd NF-kB, die in normale cellen, NF-kB (p50 bestaat als een dimeer-p65) is geassocieerd met een remmend proteïne LKB, uderzhivyuschim in een inactieve vorm in de cytosol. Sommige tumoren bevatten geactiveerde vormen van NF-kB. Het proteasoom katalyseert de proteolytische generatie van de subgroep NF-kB p50 van de inactieve voorloper p150 en de vernietiging van het remmende eiwit LkB. Geactiveerde NF-kB, penetrerend in de kern, beïnvloedt de overleving en proliferatie van de cel.

  • Het wordt aanbevolen om ratsolitinib te gebruiken voor BC-therapie. Een dosis van 50 mg. De wijze van toediening is individueel.

Het niveau van geloofwaardigheid van aanbevelingen C (het niveau van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 3)

commentaar: Een antitumormiddel is een remmer van eiwitkinase.

  • Als een middel voor gelijktijdige therapie aanbevolen tumoren ondansetron - anti-emetische centraal werkende selectieve antagonist van serotoninereceptoren NT3Ispolzuetsya belangrijkste manier om misselijkheid en braken die door chemotherapie onderdrukken. Het fungeert als een perifere en centrale zenuwstelsel, waardoor de activiteit van de nervus vagus, waarbij de gag reflex onderdrukt en blokkeert ook de receptoren van de hersenen triggerzone waarop deze reflex loopt. De wijze van toediening is individueel.

De mate van geloofwaardigheid van aanbevelingen B (de mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal is 1)

  • Als een middel voor gelijktijdige behandeling van tumoren worden hormonen en geneesmiddelen die het endocriene systeem beïnvloeden aanbevolen.

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2)

commentaar: prednisolon onderdrukt de functie van leukocyten en weefselmacrofagen. Beperkt de migratie van leukocyten naar het gebied van ontsteking. Schendt het vermogen van macrofagen tot fagocytose, evenals tot de vorming van interleukine-1. Bevordert de stabilisatie van lysosomale membranen, waardoor de concentratie van proteolytische enzymen in het gebied van ontsteking wordt verminderd. Vermindert de doorlaatbaarheid van capillairen door de afgifte van histamine. Onderdrukt de activiteit van fibroblasten en de vorming van collageen.

Remt de activiteit van fosfolipase A2, wat leidt tot onderdrukking van de synthese van prostaglandinen en leukotriënen. Onderdrukt de afgifte van COX (voornamelijk COX-2), wat ook bijdraagt ​​tot een afname van de productie van prostaglandinen.
Vermindert het aantal circulerende lymfocyten (T- en B-cellen), monocyten, eosinofielen en basofielen door hun beweging van het vaatbed naar het lymfoïde weefsel; onderdrukt de vorming van antilichamen.

Prednisolon onderdrukt de afgifte van ACTH en β-lipotropine door de hypofyse, maar verlaagt het niveau van het circulerende α-endorfine niet. Onderdrukt de afscheiding van TSH en FSH. Met directe toepassing op de vaten heeft een vaatvernauwend effect. Prednisolon heeft een uitgesproken dosisafhankelijk effect op het metabolisme van koolhydraten, eiwitten en vetten. Stimuleert gluconeogenese, bevordert de opname van aminozuren door de lever en de nieren en verhoogt de activiteit van gluconeogenese-enzymen. Prednisolon verhoogt in de lever de opslag van glycogeen, stimuleert de activiteit van glycogeensynthetase en de synthese van glucose uit eiwitmetabolismeproducten. Het verhogen van het glucoseniveau in het bloed activeert de afgifte van insuline. Prednisolon onderdrukt de opname van glucose door vetcellen, wat leidt tot activatie van lipolyse. Door een toename van de secretie van insuline stimuleert lipogenese, wat bijdraagt ​​aan de ophoping van vet.

  • Als middel voor gelijktijdige behandeling van tumoren wordt furosemide aanbevolen.

Niveau van overtuigende aanbevelingen B (mate van betrouwbaarheid van bewijsmateriaal - 2)

commentaar: "looped" diureticum; veroorzaakt een snel voortschrijdende, sterke en korte termijn diurese. Heeft natriuretische en chlororetische effecten, verhoogt de uitscheiding van K +, Ca2 +, Mg2 +. Het doordringen in het lumen van de niertubulus in het dikke segment van de opgaande knie van de Henle-lus, blokkeert de reabsorptie van Na + en Cl-. Als gevolg van de toename van de Na + -afgifte trad een secundaire (osmotisch gebonden, door water gemedieerde) verhoogde watereliminatie en een toename van de K + -secretie in het distale deel van de niertubulus op. Tegelijkertijd neemt de uitscheiding van Ca2 + en Mg2 + toe.

  • Als middel voor gelijktijdige behandeling van tumoren worden de volgende aanbevolen:

Oplossingen, elektrolyten, middel voor correctie van zuurbalans, voedingsmiddel: